弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮肤表现称为弥漫性体血管角质瘤,我们...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病转糖苷作用
...AG的反应:RGA→RAG。在生物中最广泛进行的例子有蔗糖、乳糖等寡糖的生物合成或直链淀粉、糖原、透明质酸等多糖链的生物合成。这时成为糖基供体的均为糖核苷酸,即作为糖苷配基的NDP,GDP,dTDP,CDP,CMP等的核苷酸一磷酸或...
生物学透性酶
...特异物质起作用,已发现有缺乏这种酶的变异菌株。例如半乳糖苷透性酶,对半乳糖那种半乳糖苷作用,缺少这种酶的菌株,在以乳糖为碳源的培养基上不能生长。大肠杆菌的结构基因称为lacY(y),与β-半乳糖苷酶(galactosidase...
生物学Gaucher 病
...细胞膜上的降解产物:红细胞糖苷脂、红细胞兰糖苷脂、乳糖基酰基鞘氨醇等被巨噬细胞吞噬后,在溶酶体内β-葡糖苷酶催化下转变为葡萄糖及神经酰胺。由于缺乏葡糖苷酶,巨噬细胞摄取过量的葡糖酰鞘氨醇不被代谢而堆集在...
疾病;风湿免疫科阿拉伯半乳聚糖
拼音:ālābóbànrǔjùtáng英文:arabinogalactan阿拉伯半乳聚糖是阿拉伯糖与半乳糖组成的中性多糖。在针叶树的木质部中大量含有此糖,特别在落叶松(Larix)中可达25%。可用水从木粉中提取。L-阿拉伯糖与D-半乳糖的含量比一般为1...
生物学乳果糖浓溶液
...定项下的供试品溶液为供试品溶液;另取乳果糖、果糖、半乳糖、乳糖对照品适量,精密称定,加乙腈-水(1:1)溶液溶解并定量稀释制成每1ml中各含3.2mg、0.4mg、4.8mg、4mg的混合溶液,作为对照品溶液。照含量测定项下的色谱...
降血氨药;缓泻药乳果糖口服溶液
...下的供试品溶液为供试品溶液;另分别取乳果糖、果糖、半乳糖、乳糖对照品适量,精密称定,加乙腈-水(1:1)溶液溶解并定量稀释制成每1ml中各含3.2mg、0.4mg、4.8mg、4mg的混合溶液,作为对照品溶液。照含量测定项下的色谱...
降血氨及缓泻药协调的酶合成
...时发生变化的酶群的合成。例如把大肠杆菌培养在没有β-半乳糖苷的培养基上,其中在加入半乳糖苷诱导物质时,则β-半乳糖苷酶(galactosidase)、半乳糖苷透过酶(gala-ctosidepermease)和半乳糖苷转乙酰酶(galct-osidetransacetylase...
生物学β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶
...AG)可水解β-N-乙酰氨基葡萄糖苷,也能水解β-N-乙酰氨基半乳糖苷。该酶广泛存在于各种组织器官、体液、血细胞中,是溶酶体中的一种酸性水解酶。其测定方法有比色法和荧光光度法。β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶的医学检查:检...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定尿乳糖
拼音:niàorǔtáng英文:Urinelactose概述:乳糖尿有生理性和病理性两种,前者出现在妊娠末期或产后2~5天,后者见于消化不良的乳儿尿中,当乳糖摄取量在100~150g以上时因缺乏乳糖酶1,则发生乳糖尿。尿乳糖的医学检查:检查...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查