自噬异常在肌萎缩侧索硬化症发病过程中的作用机制
...93Amousemodelofamyotrophiclateralsclerosis。本项研究发现早期脊髓运动神经元内特异性的自噬水平升高,同时首次报道自噬激活剂雷帕霉素加速肌萎缩侧索硬化症(ALS)模型小鼠的发病,并初步探讨其可能机制。ALS运动神经元内蛋白质异...
行业资讯;临床快报;神经科第四节 运动神经元病
第四节 运动神经元病(motorneurondisease) 运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经...
医源资料库;医源图书馆;教材类;神经病学14天让干细胞变身神经元?
支配着肌纤维的运动神经元是运动活动的必要条件。在许多疾病中,运动神经元退化是导致患者瘫痪和死亡的重要原因。来自法国巴黎干细胞疗法及单基因疾病研究所(I-Stem-Inserm/AFM/UEVE)的研究人员,与法国国家科学研究院(CN...
行业资讯;临床快报;克隆与干细胞研究运动神经元疾病研究取得重大突破
据英国《独立报》消息,英国国王学院的科学家宣布,在运动神经元疾病研究上取得重大突破,发现了该疾病的遗传基础,这对于理解运动神经元疾病是一个重要的里程碑。该研究发表在近期出版的美国《科学》杂志上。运动神...
行业资讯;临床快报;神经科发现遗传基础运动神经元疾病研究获突破
...据英国《独立报》消息,英国国王学院的科学家宣布,在运动神经元疾病研究上取得重大突破,发现了该疾病的遗传基础,这对于理解运动神经元疾病是一个重要的里程碑。该研究发表在近期出版的美国《科学》杂志上。 运...
行业资讯;临床快报;神经科患者特异性iPS细胞ALS药物筛选现曙光
...髓侧索硬化症(ALS)是一种迟发性的,致命疾病,患者的运动神经元严重退化。难以获得ALS患者的运动神经元和缺乏相应的疾病模型,严重阻碍着发现新的ALS治疗药物。研究者从携带TDP-43蛋白突变的家族性ALS患者的运动神经元细...
行业资讯;临床快报;克隆与干细胞研究脊髓性肌萎缩症运动神经元生存基因2拷贝数与临床表型的关系
...4日中华神经科杂志2005Vol.38No.11P.673-67620(福州)为了探讨运动神经元生存基因2(SMN2)拷贝数与临床表型的关系,进一步阐明脊髓性肌萎缩症(SMA)的发病机制,研究者采用实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)技术特异性扩增50名健康人、51...
行业资讯;临床快报;神经科肌萎缩侧索硬化症病因学研究进展
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种进行性运动神经元变性疾病,常在病后3~5年内死亡(1,2)。多数国家ALS的患病率为5/10万~7/10万(3),高的可达40/10万,太平洋关岛地区为该病的高发区,我国尚无较准确的统计资料。发病...
合作平台;医学论文;基础医学论文;病理学第二节 反射活动的一般规律
...简单的一种反射,其感受器为肌梭,传入神经纤维与前角运动神经元直接发生突触联系,因此便于用来进行突触传递的研究。如用微电极插入脊髓前角运动神经元细胞体内,可以没得其膜电位约为-70mV左右。当刺激相应肌肉肌梭...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生理学脊髓性肌萎缩症患者骨骼肌中运动神经元生存蛋白表达量可能与疾病的严重程度相关
...12期医学空间(MEDcyber.com)10月7日消息,中国研究者制备运动神经元生存(SMN)蛋白多克隆抗体,探讨SMN蛋白在细胞内的定位及在脊髓性肌萎缩症(SMA)患者骨骼肌中的表达情况。研究者构建pET-28a(+)/SMN原核表达质粒,诱导...
行业资讯;临床快报;神经科