白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患...
疾病;儿科免疫缺陷病
...常。3.免疫细胞内在缺陷多由先天性酶缺陷引起,例如腺苷脱氨酶(ADA)缺乏、核苷磷酸化酶(PNP)缺乏以及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6P-D)缺乏皆可引起T细胞、B细胞或吞噬细胞缺陷。4.免疫细胞间调控机制异常机体的免疫调控...
生物学;疾病X-连锁严重联合免疫缺陷病
...tes),选择性T细胞分化阻滞,X联或常染色体隐性遗传;④腺苷脱氨酶缺陷(adenosinedeaminase,ADAdeficiency)等4型。X-连锁严重联合免疫缺陷病(XL-SCID)属于T细胞缺陷,也是最常见的SCID,而B细胞无缺陷(T-B+)SCID。症状体征1.感染诊断XL-SCID...
疾病;儿科结核性心包炎
...,但阳性率低,20%~50%病例结核杆菌培养阳性。心包液中腺苷脱氨酶ADA明显增高(正常<45U/L)有助于诊断。心包活检:心包活检可见干酪样肉芽组织,阳性率50%~75%。辅助检查:X线检查:对确定心包积液甚为重要,积液>300~...
疾病;心血管内科;心包炎及心包疾病白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
...陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患...
疾病;儿科麦格综合征
...、腹水蛋白量、乳酸脱氢酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脱氨酶(ADA)、铁蛋白(FA)及腹水-血清铁蛋白的比值,均提示良性腹水。5.腹水免疫学检测如CA125、β-微球蛋白等鉴别腹水性质。其他辅助检查:1.腹部B超检查可见附件一...
疾病;妇产科HDV
...存在反义基因组。病毒RNA编码HDAg蛋白,通过细胞双链RNA腺苷脱氨酶介导,RNA编辑产生两种HDAg,其中S-HDAg的UAG终止密码变成UGG,因此允许通读翻译产生L-HDAg。两种HDAg具有区域决定的多样功能。从N端开始,能产生经细胞盘绕结构...
生物学;病毒丁肝病毒
...存在反义基因组。病毒RNA编码HDAg蛋白,通过细胞双链RNA腺苷脱氨酶介导,RNA编辑产生两种HDAg,其中S-HDAg的UAG终止密码变成UGG,因此允许通读翻译产生L-HDAg。两种HDAg具有区域决定的多样功能。从N端开始,能产生经细胞盘绕结构...
生物学;病毒丁型肝炎病毒
...存在反义基因组。病毒RNA编码HDAg蛋白,通过细胞双链RNA腺苷脱氨酶介导,RNA编辑产生两种HDAg,其中S-HDAg的UAG终止密码变成UGG,因此允许通读翻译产生L-HDAg。两种HDAg具有区域决定的多样功能。从N端开始,能产生经细胞盘绕结构...
生物学;病毒原发性免疫缺陷病
...25%~50%的重症联合免疫缺陷病例,主要与先天性缺乏腺苷脱氨酶(adenosinedeaminase,ADA)有关。一则严重影响细胞DNA包括淋巴细胞DNA的合成代谢,同时由于三磷酸脱氧腺苷在淋巴细胞的堆积,后者对淋巴细胞尤其是T细胞具有一...
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