6 疾病概述
原发性主动脉炎综合征又称多发性大动脉炎、主动脉弓综合征、无脉症或高安病(Takayasa病)。主要累及主动脉及其1～2级分支，使之管腔狭窄或闭塞。根据血管受累的部位可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型。此外，也可累及肺动脉及冠状动脉。
症 状：
1、活动期：发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节酸痛和疲乏等全身症状。
2、血管闭塞期：可有头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥，患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛，腹部疼痛。患侧桡动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，高血压等。
8 症状体征
本病年轻女性多见，常有发热、乏力、食欲不振，关节疼痛等症状。根据受累血管可分为四型：
Ⅰ型（头臂动脉型）：主动脉弓及分支病变，出现颈动脉或椎－基底动脉缺血症状，如眩晕、一过性黑朦、晕厥、癫痫发作、肢体麻木无力等。检查视乳头苍白，患侧颈动脉搏动减弱或消失，头颈或上胸部可扪及异常搏动和闻及血管杂音；颈外动脉受累颞动脉搏动减弱，锁骨下动脉受累肱动脉或桡动脉搏动减弱，上肢无力、酸痛和变冷，活动加重，病侧血压低或测不出。部分病例可发生高血压性出血、动脉瘤性SAH。
Ⅱ型（主、肾动脉）表现腹痛、便血、高血压、心绞痛和心肌梗死、间歇性跛行等；
Ⅲ型（混合型）：病变广泛，具有Ⅰ和Ⅱ型临床特点；
10 病理生理
病理改变类似巨细胞性颞动脉炎，血管内膜增厚导致血管腔狭窄及血栓形成，中层变性坏死，弹力纤维断裂，外层损害使血管壁薄弱形成动脉瘤性扩张。病变主要累及升主动脉、主动脉弓、锁骨下动脉、胸主动脉、腹主动脉、肾动脉和颈总动脉等，颅内动脉通常不受累。