4 疾病概述
为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。
5 疾病描述
为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。
8 诊断检查
1.体检 注意有无舌肌萎缩及震颤，软腭及声带瘫痪，面肌及咀嚼肌萎缩无力，下颌反射亢进。注意手部肌肉(大、小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌)萎缩情况，上肢肌张力、肌力有否减低；特别注意萎缩的上肢，有无深反射亢进现象。下肢肌力减退否，有无肌张力增强、深反射亢进及病理反射等。有无肌束震颤，分布如何；步态怎样。此外，有无锥体外系症状(震颤、铅管样或齿轮样肌强直、运动减少等)或感觉障碍。注意有无皮肤颜色改变、表浅神经粗大等。有无括约肌障碍、精神障碍(痴呆状态)、强笑等。
2.辅助检查 血沉、血糖测定，梅毒螺旋体抗体检测，血清酶测定(乳酸脱氢酶、醛缩酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶)，找红斑狼疮细胞。脑脊液检查。颈椎，胸部X线摄片。必要时椎管造影、肌电图、脑电图、肌肉活体组织检查。