2 英文参考
thrombocytopenic purpura,idiopathic[湘雅医学专业词典]
3 概述
原发性血小板减少性紫癜为病症名。指由于血小板减少所引起的，以皮肤黏膜出血为主症的周身出血性疾病。属祖国医学“斑疹”“血证”范畴。发病原因尚未清楚[1]。
原发性血小板减少性紫癜，系指原因不明的血小板减少，是以全身皮下紫癜或内脏粘膜出血为其临床表现特征的一种出血性疾病。多见于女性及小儿。西医认为本病与免疫有关，治疗以肾上腺皮质激素和免疫抑制剂为主，对发病急暴的患者有较好的缓解作用，近期疗效肯定。但对于慢性反复发作患者疗效不能令人满意。尤其是激素，长期大量地使用有一定的副作用。
中医无此或类似病名，一般把它归人“血证”、“虚劳”等范畴。从其临床表现看，有人认为本病与明代陈实功《外科正宗?杂疮毒门》中的“葡萄疫”相似；也有人认为明代李梃《医学人门?斑疹门》中所载“内伤发斑”的症情与之相符，论述最早。但古代论血证，有吐、衄、便、溲的不同，原因病机各别，论虚劳，也有五脏六腑之区分，对于本病无整套的理法方药可资承袭。
现代中医治疗本病始于50年代，当时对本病的认识比较粗浅，分类也不明细，常与继发性的血小板减少及过敏等引起的紫癜混在一起。明确提出本病，且具有一定样本数的报道见于1959年。从50年代到70年代的30年间，国内发表的近30篇文献报道大多属个案，除8篇病例数在6例以上和2篇综述以外，其余均为3例以下的个案报道。对本病的认识和治疗，在总体上无明显进展，尚处于积累、蕴酿阶段。80年代以后，才出现了迅猛发展的势头。有关研究不断被报道，在数量上超过了前30年的几倍，病例数也大大增加。至1989年为止，己报道的病例数（除个案外），累计已有2800多例，疗效一般在80～95％之间，其中有对小样本病例进行探讨性分析，也有更进一步的机理研究。对本病的认识，包括病因病机、辨证分型、疗效标准等也渐趋于统一，并在此基础上出现了许多治疗专方。不少医者认识到，中医药治疗本病，既能获得较好的疗效，又无副作用，尤其对于依赖激素的患者，更具优点。当然，中药疗效缓慢，对急性期重病人，宜用西药先稳定病情，控制感染，预防并发症；对顽固性病例则宜用中西医结合综合治疗或长期服用中药。
对本病的机理研究已有所开展，如：舌、脉、症与辨证分型的关系；活血化瘀中药对本病患者的巨核细胞形态及血小板表面相关IgG的影响；中药治疗本病对其免疫功能及巨噬细胞活性的关系等，但所见报道不多，尚属起步阶段。
4 病因病机
中医通过40余年的临床积累和总结，认为本病主要由外感邪气，内伤饮食，热毒内伏，气血受损所致。其病机有以下几个方面或过程。
血热 热毒内伏营血，或热气人胃，胃热炽盛，化火动血，灼伤络脉，迫血妄行，溢于皮表腠理间发为紫癜，少则成点，多则成片。
阴虚 热迫血行所致紫癜，若迁延日久，精血亏耗，以致发生阴虚火旺。这种阴虚火旺，既是血热的病变结果，又是继续引起紫癜的病机。肾阴不足，扰乱营血，血随火动，离经妄行而致出血。
气虚 出血反复发作，日久不愈，出血既多，气随血去，致脾胃气虚，气虚不能摄血，脾虚不能统血，血失统摄，溢于肌肤而成紫癜。
阳虚 此型或由阴损及阳，从阴虚火旺转化而来，或由脾胃气虚发展而来，逐渐累及肾阳，导致脾肾阳虚。此型可见长期依赖激素的患者。
5 辨证分型
总结各地经验，一般可分为下述四型：
1.血热妄行 起病急暴，可有发热，继之皮下出血及鼻衄、齿衄，紫癜往往密布成片，色紫红明亮，伴头晕，体怠，掌热心烦，口干欲饮，大便艰难，小便深黄，月经超前或量多。舌质红，苔黄或黄腻，脉弦数或滑数。小儿指纹色紫，位于风关或气关。
2.阴虚火旺 起病缓慢，病程较长，由血热型迁延所致，出血症状时有反复，皮下紫癜时重时轻，多呈散在，色紫而暗，多见齿衄，伴低热，五心烦热，口臭或口苦，口干欲饮，头晕乏力，有时面部潮红烘热，或有头痛。舌红苔少，脉弦滑或细滑数。小儿指纹暗紫，隐露于气关。
3.脾气虚弱 起病缓慢，过劳加重，紫癜时起时消，反复出现，多为散在，也有如针尖样分布较密者，色紫暗淡，伴头晕，心慌，神疲，体怠，气短懒言，面色萎黄，或眺白，腹胀，便溏，口淡乏味，月经量多，色淡或淋漓不尽。舌质淡，脉细弱。小儿指纹色淡，隐见于气关。
4.脾肾阳虚 瘀斑反复出现，病程长，其色鲜红，隐而不显，胸腹项背皆可出现，或有齿衄、便血，伴面色苍白，神疲懒言，形寒肢冷，下利清谷，腰背酸痛。舌淡胖，苔白，脉沉弱。
6 诊断要点
本病诊断要点：①急性型：常见于儿童及青年，起病急骤，突然有皮肤紫癜及黏膜广泛出血，严重者发生便血及尿血。紫癜出现前1～3周常有感染或服药等诱因。②慢性型：成年女性较多，发病缓慢，反复出现四肢皮下紫癜，黏膜出血或月经过多。③血小板计数减少，出血时间延长，血块退缩不佳，凝血时间正常。必要时可作骨髓象检查。④须排除继发性血小板减少性紫癜，过敏性紫癜等疾病。[1]
7 治疗
7.1 疗效标准
国内虽已制定了一些统一的疗效标准，但仍有些医者根据自己的体会制定标准，有分三级的，也有分四级的，内容大致相似，仅详略不同而已。今按已有的统一标准，参照各地经验，取长补短，分为以下四级：
基本痊愈：出血消失，临床症候消失，血小板计数达100×109／L以上，实验室检查（如出血时间、血块退缩试验、凝血酶原消耗、毛细血管脆性试验等）均正常，骨髓巨核细胞无明显成熟障碍，随访观察1年以上未复发。
显效：出血消失，临床症状明显减轻，血小板计数80～100×N0／L之间，或较治疗前上升50×1O9／L，实验室检查接近正常，骨髓巨核细胞仍有成熟障碍，疗效能维持2个月。
好转：临床症状和出血均有所减轻，血小板计数也有所增加，实验室检查大都异常，骨髓巨核细胞仍有成熟障碍及增加。
7.2 分型治疗
（1）血热妄行
处方：黄连8克，炒栀子10克，黄芩10克，黄柏8克，生地30克，麦冬20克，青黛3克（冲服），仙鹤草30克，紫草10克。
加减：发热加金银花、连翘；咳嗽加杏仁、沙参；头晕体怠加党参、黄芪；大便干结或上部衄血势急加大黄；月经过多加蒲黄炭、阿胶。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
疗效：用上方加减治疗40例，基本痊愈15例，显效9例，好转13例，无效3例，总有效率为92.5％。
（2）阴虚火旺
处方：生地15克，白芍15克，阿胶12克（烊化），玄参9克，麦冬12克，丹皮9克，茜草12克，旱莲草12克。
加减：口干颧红加龟版、地骨皮、鲜茅根；兼头晕耳鸣加山茱萸、枸杞子。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
疗效∶用上方加减共治疗19例，显效8例，好转9例，无效2例，总有效率为89.47％。
（3）脾气虚弱
处方：党参15克，黄芪15克，白术9克，当归9克，茯苓9克，白芍9克，炙甘草4.5克，熟地12克，仙鹤草15克，旱莲草12克。
加减：衄血加藕节、蒲黄炭、茅根；尿血加大小蓟；皮下紫癜加紫草、茜草、益母草；脾肾阳虚加巴戟天、枸杞子。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
疗效：用上方加减共治疗28例，基本痊愈6例，显效8例，好转12例，无效2例，总有效率为92.86％。
（4）脾肾阳虚
处方：黄芪20克，党参20克，当归20克，肉豆蔻18克，熟地18克，肉桂12克，熟附块12克，阿胶12克（烊化），山药12克，仙鹤草3O克。
加减：失眠心悸、气短乏力加酸枣仁、茯苓、五味子；胃纳不佳加陈皮、焦山楂、谷芽；腰酸腿软，阳痿遗精，或女子月经不调，加菟丝子、川断、鹿角胶（烊化）；出血量多加棕榈炭、血余炭、白茅根；妇女月经超前量多或淋漓不尽，另用乌鸡白凤丸,每日1丸。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
疗效：用上方加减共治疗33例，基本痊愈8例，显效12例，好转7例，无效6例，总有效率为81.81％。
近年来，临床观察到，对长期使用激素的患者，若单用健脾益气药治疗，往往收效不佳。由于阴阳失调，在激素治疗期间，可呈现阴虚火旺之象，但随着激素的递减至停用，患者虚寒的本质逐渐呈现出来，最后出现明显的脾肾阳虚之候。通过温补脾肾，不仅具有较好的治疗作用，而且对于依赖激素的患者也有防止出现激素戒断综合征及病变复发的作用。
紫癜是离经之血郁于皮下，当属瘀血范畴。因此，上述各型中均可加用活血化瘀药物，一可预防瘀血之形成；二可消除已成之瘀血；三可祛瘀生新。因此，有人单用活血化瘀方法治疗本病获得较好的疗效，并观察到活血化瘀可使血小板表面相关IgG大幅度下降，产板型巨核细胞比例扩大，证明活血化瘀药确有免疫抑制作用。
7.3 针灸治疗
针灸治疗：以膈俞、脾俞、三阴交、血海、足三里等穴为主，针用补法。另外，用灸法治疗效果亦佳。[1]
7.4 专方治疗
组成：黑栀子12克，生地12克，赤芍12克，丹皮12克，当归9克，黄芪15克。
加减：出血重者加紫草、茜草、仙鹤草；贫血加阿胶、鸡血藤、首乌；阴虚加沙参、麦冬、白茅根；气虚加党参、白术、茯苓、山药。
用法：每日1剂，水煎，分2次服，每4周为土疗程。一般治疗1～3个疗程。
疗效：共治疗80例，有效74例，无效6例，总有效率为92.5％。上述基本方去栀子、黄芪，加白芍、丹参、阿胶、鹿角胶各10克。重用丹皮至30克，再根据不同部位出血选加止血药，治疗32例血热型患者，经12～16天治疗，均有效。
（2）陆鹤消癜汤
组成：制商陆20克，仙鹤草30克，生地榆30克，党参10克，白术10克，山萸肉10克，丹参10克，黄芪15克，首乌15克，熟地 15克，玄参15克，生甘草6克。
加减：阴虚血热去党参、白术，加黄柏、知母、丹皮、鳖甲；气虚加茯苓、大枣；脾肾虚寒臧玄参，加附子、菟丝子、补骨脂；紫癜难退，脾脏肿大，舌质紫暗，加失笑散。
用法：每日1剂，水煎服，30剂为一疗程。
疗效：共治疗50例，基本痊愈38例，好转10例，无效2例，总有效率为96％。
（3）加味桃仁承气汤
组成：桃仁20克，水蛭20克，紫草15克，商陆15克。 20克，仙鹤草30克，僵蚕20克，?虫克，桂枝10克，大黄10克，生甘草10
加减：外感风寒加麻黄、细辛各10克；挟有湿热加柴胡、秦艽、滑石各20克；气虚加党参、黄芪30克；阳虚加制附片、干姜各15克。
用法：每日1剂，水煎服。
疗效：上方共治疗18例，基本痊愈15例，显效2例，无效1例,总有效率为94.45％。
（4）清热活血汤
组成：青黛、木香各3克，丹皮、紫草、侧柏炭、黄柏、炒栀子、阿胶各9克，生地10克，仙鹤草、丹参各15克，甘草5克。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
疗效：共治疗45例小儿患者，基本痊愈16例，显效14例，好转14例，无效1例，总有效率为97.8％。
（6）消斑饮
组成：鸡血藤、商陆（先煎3小时）、仙鹤草、生甘草各30克，生黄芪120克，生地60克，墓头回24克，侧柏叶15克，当归12克。
加减：阴虚将生黄芪与生地剂量调换即可；血瘀明显倍加鸡血藤量。
用法：每日1剂，水煎服。
疗效：共治疗33例，基本痊愈15例，显效10例，无效8例，总有效率为75.8％。
（7）益气养血增板汤
组成：党参、黄芪各15～45克，生熟地各18～30克，当归9～15克，陈皮、甘草各6～9克，三七粉3～6克（冲服），阿胶15～20克（烊化），桂圆肉18～30克。
加减：气虚重用参、芪；血虚重用地、归、阿胶、桂圆肉；阴虚重用生地、丹皮，酌加玄参；血热重用生地、丹皮、紫草、赤芍；出血量多重用仙鹤草、阿胶、三七粉；瘀血重用当归、赤芍，加红花、丹参；发热加金银花、大青叶，酌减参、芪用量。
用法：水煎服，按病情1～2天服1剂。
疗效：共治疗26例，基本痊愈13例，显效8例，好转3例，无效2例，总有效率为92.3％。
（8）参芪三黄汤
组成：党参、白术、土大黄、黄芩各10克，黄芪20克，白蒺藜6克，黄连、制乳没各3克。
加减：出血甚加仙鹤草；阴虚内热加生地；发热口渴、自汗加生石膏；腰酸耳鸣加山萸肉；心悸头昏加远志、枣仁；自汗怕冷加补骨脂；尺脉弱加菟丝子；肝脾肿大加鳖甲、牡蛎。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
疗效：此方加减共治疗24例，基本痊愈8例，显效12例，无效4例，总有效率为83.3％。
（9）复仙汤
加减：气虚加黄芪、党参；血虚加当归、阿胶；食欲不振加白术、焦三仙；便秘，土大黄加至15克。
用法：成人每日1剂，小儿酌减，水煎服。
疗效：此方共治疗17例，其中基本痊愈9例，有效7例，无效1例，总有效率为94.12％。
7.5 老中医经验
尹锡风医案
刘×，女，39岁。1975年6月20日初诊。诉患本病近20年，经多方治疗收效不大。查血小板数3.3万，血色素9克，全身紫癜，下肢为重，局部红肿拒按，压之有指痕，月经时间长，量多，疲乏，少食，行走困难，刷牙时即齿衄，大便经常带血，面色苍暗无光，秋时病重，届夏病轻。脉沉而涩。治宜祛瘀为主，佐以清热利湿。
处方：桃仁、红花、生地各15克，地榆炭、黄芩、柴胡、麻黄、清半夏各10克，苡米30克，生甘草6克，党参12克，4剂，水煎服。
二诊：自觉症情好转，下肢红肿瘀点消退一半，查血小板数4.8万，上方加熟地15克，大枣5枚。续服10剂后，临床症状基本消失，精神、饮食良好，血小板数上升到Ⅲ。2万。为巩固疗效，上方继续服12剂。后加量配制丸剂，服丸药2月余，血小板数正常，至今未患。
按：尹锡风老中医认为治疗此病，关键在于清、利、化瘀，三法须有机结合。指出：“肝为血库，一切出血往往责之于肝，清热当重在清肝，而治血证，宜治火为先。止血而不去瘀，则瘀血停滞而为发热，且离经之血不去，新血难生，故活血祛瘀之法，非用不可。”据此，创制“清利活瘀汤”，其组成为麻黄、柴胡、半夏、杏仁、苡米、党参、桃仁、红花、甘草、黄芩，有清热解毒、活血祛瘀、利湿化斑之功。临床应用时，又可随证加减。数年来，应用此方治疗血小板减少性紫癜20余例，效果甚佳。
7.6 用药规律
我们选择了21首专方，统计、观察其用药的集中趋势。这些专方处方完整，疗效在75％以上，治疗病例数9～80例不等。
| 应用频度（例） | 报道文献（篇） | 药 物 |
| ＞100 | 6～12 | 仙鹤草、当归、丹皮、黄芪、赤芍、生地、丹参、甘草、党参、阿胶。 |
| 3～5 | 栀子、三七、紫草、茜草、鸡血藤、熟地。 | |
| 50～100 | 3 | 山萸肉、商陆、大枣、旱莲草、首乌、白术、土大黄。 |
| 2 | 侧柏叶、益母草、地榆、黄柏、广香、川芎、黄芩。 | |
| ＜50 | 2 | 玄参、大黄。 |
| 1 | 白鲜披、血见愁、双花、羚羊角、青黛、红花、墓回头、柴胡、半夏、木贼、青蒿、白芍、鹿角胶、马鞭草、石苇、桂圆肉、枸杞子、补骨脂、肉苁蓉、陈皮、乳香、没药、白蒺藜、血余炭、肉豆蔻、肉桂、附子、山药、赤小豆、薏苡仁、牡蛎、连翘、黄精、枣仁、远志、枳壳、麦芽、砂仁、红参、桃仁、水蛭、僵蚕、蟅虫、桂枝、犀角、水牛角、猪殃殃、桑白皮、白茅根。 |
共有81味药。表中可见，目前中医治疗本病，以益气补血，清热凉血和活血化瘀为主，尤其是仙鹤草，不但临床报道多，而且应用人数的频率也最高。据现代药理实验研究，仙鹤草有增加血小板的作用。有意识地将现代药理研究成果用于临床，也是提高临床疗效的一个途径。
7.7 其他疗法
（1）针灸
①体针
操作：主穴必取，气阴两虚加膈俞；脾气虚弱加肾俞。足三里、三阴交直刺1～1.5寸，余穴均向脊柱斜刺1～1.5寸，小幅度提插捻转，留针30分钟，中间行针2次。隔日1次，左右交替，10次为一疗程，共治疗2个疗程。
疗效：共治疗37例，基本痊愈17例，显效5例，好转4例，无效11例，总有效率为70.27％。
②耳穴压丸
取穴：主穴：脾、肝、胃。配穴：肺、口、皮质下、三焦及对应点。
操作：常规消毒耳部，按摩至局部充血。用0.7×0.7毫米的方块胶布，将王不留行子贴到穴位上。每日自行按压3～5次，每次1分钟。压力以患者能忍受为度。隔日1次，两耳交替，半个月为一疗程，休息3日，再行第二疗程。症状消失后，可再加治1～2个疗程，以资巩固。
疗效：共治疗30例，基本痊愈20例，显效7例，好转3例，总有效率为100％。
①甘草煎剂
组成：甘草12～20克。
疗效：共治疗22例，基本痊愈8例，显效8例，好转2例，无效4例，总有效率为81.8％。
②悬铃汤
组成：悬铃木果实4～6枚。
用法：秋后采集后，水煎服，同时随证加人传统中药，每日2次。 疗效：共治疗27例，显效19例，好转6例，无效2例，总有效率为92.59％。
此外，尚有用中成药如肿节风片、乌鸡白凤丸治疗本病，也有一定的疗效。
7.8 其他措施
对急性发作的出血及血小板数过低时应适当休息，防止损伤引起的严重出血。急诊患者，可考虑输血或输血小板悬液。疗效不佳者，可考虑脾切除，但本法远期疗效文献评价不一。
8 参考资料
- ^ [1] 高忻洙，胡玲主编．中国针灸学词典[M]．南京：江苏科学技术出版社，2010：567．