2 基本信息
《炎性肌病（多发性肌炎/皮肌炎）临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕1315号）印发。
3 发布通知
国卫办医函〔2016〕1315号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织专家制（修）订了一批临床路径；同时，对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各地卫生计生行政部门指导医疗机构结合实际，细化分支路径并组织实施。同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。
一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合
要充分发挥临床路径作为医疗质量控制与管理工具的作用，实施医疗服务全程管理，同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理，保障医疗质量与安全。
二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合
要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况，科学测算相关疾病医疗费用，合理控制医疗费用，进一步减轻群众看病就医负担。
三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合
通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费（即DRGs付费）等支付方式的支付标准，有效推动支付方式改革。
要提高临床路径实施与管理的信息化水平，提高临床路径实施效率，加强对临床路径的实时管理和全面统计分析。
国家卫生计生委办公厅
2016年12月2日
4 临床路径全文
4.1 一、炎性肌病（包括多发性肌炎/皮肌炎）临床路径标准住院流程
4.1.1 （一）适用对象。
第一诊断为炎性肌病的患者，包括多肌炎（PM，ICD-10：M33.200）、皮肌炎（DM，ICD-10：M33.101）。
4.1.2 （二）诊断依据。
根据《多发性肌炎皮肌炎》（中华医学会风湿学分会，2010年）和《临床诊疗指南风湿病分册第二版》，（中华医学会编著，2010年），应用1975年Bohan/Peter建议的诊断标准。
1. 对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累。；
2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，束周萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。
3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。
4. 肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即低波幅、短程的多相运动电位；纤颤电位、正锐波；插入性激惹增强和异常高频放电；
5. 典型皮疹：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron疹：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。
*具备上述1、2、3、4者可确诊PM；具备上述1~4项中的三项可能为PM；只具备二项为疑诊PM。具备第5项，再加三项或四项可确诊为DM；具备第5项，加上二项可能为DM；加上一项为可疑DM。
4.1.3 （三）治疗方案的选择。
根据《多发性肌炎皮肌炎》（中华医学会风湿学分会，2010年）和《临床诊疗指南风湿病分册第二版》，（中华医学会编著，2010年）。
1.糖皮质激素
2.免疫抑制剂
3.抗疟药
4.丙种球蛋白输注
5.生物制剂
4.1.4 （四）标准住院日：7-15天。
4.1.5 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合多肌炎（ICD-10：M33.200）或皮肌炎（ICD-10：M33.101）诊断标准
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
3.当患者同时具有其他疾病诊断或危及生命的严重并发症（如急进性间质性肺炎、呼吸肌或心肌病变导致呼吸衰竭、心力衰竭或恶性心律失常），在住院期间需特殊处理、影响第一诊断的临床路径流程实施时，不进入路径。
4.1.6 （六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）血沉、CRP、免疫球蛋白、补体、ANA、抗ds-DNA、抗ENA谱（应包括抗Jo-1抗体）、抗磷脂抗体、类风湿关节炎的相关自身抗体谱（含RF、抗CCP抗体）、自身免疫性肝病相关抗体（含抗线粒体抗体）。
（4）胸部影像、心电图、腹部超声（肝、胆、胰、脾、肾）、超声心动图、骨密度检查。
2.根据患者病情，有条件可选择：肌活检、皮肤活检、肿瘤标志物、肌炎相关抗体谱、肺高分辨率CT、肺通气及弥散功能、脑钠肽/N末端尿钠肽原、感染相关检查（HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、T-SPOT.TB、）等。
4.1.7 （七）治疗方案与药物选择。
1. 糖皮质激素：醋酸泼尼松（龙）/甲泼尼龙，用药剂量及时间视病情而定。严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗。
2. 免疫抑制剂：甲氨蝶呤/硫唑嘌呤/环孢A/他克莫司/环磷酰胺/霉酚酸酯/来氟米特/羟氯喹/雷公藤多甙，选用何种药物及用药时间视病情而定。
4. 生物靶向制剂：抗CD20单抗，视病情而定。
6.胃黏膜保护剂、保肝药：视病情而定。
4.1.8 （八）出院标准。
2.没有需要继续住院处理的并发症。
4.1.9 （九）变异及原因分析。
1.治疗过程中出现并发症，如急进性间质性肺炎、呼吸肌或心肌病变导致呼吸衰竭、心力衰竭或恶性心律失常。
4.2 二、炎性肌病临床路径表单
适用对象：第一诊断为炎性肌病的患者，包括多肌炎（PM，ICD-10：M33.200）、皮肌炎（DM，ICD-10：M33.101）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期： 年月日 出院日期： 年月日 标准住院日：7-15天
时间 | 住院第1天 | 住院期间（第2-5天） |
主 要 诊 疗 工 作 | □询问病史及体格检查 □开化验单，完成病历书写 □上级医师查房 □完成初步的疾病严重程度及疾病活动度的评价 | □上级医师查房 □住院医师书写病程记录 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱 □一～二级护理 □膳食选择 临时医嘱 □电解质、肝肾功能、血糖、血脂、凝血功能、肿瘤性疾病筛查、感染性疾病筛查 □血沉、CRP、免疫球蛋白、补体、 ANA、抗ds-DNA、抗ENA谱、抗磷脂抗体、RA相关抗体检查、自身免疫性肝病相关抗体 | 长期医嘱 □一～二级护理 □膳食选择 □免疫抑制剂：甲氨蝶呤/硫唑嘌呤/环孢A/他克莫司/环磷酰胺/霉酚酸酯/来氟米特/羟氯喹/雷公藤多甙，视病情需要 □必要时给予、双磷酸盐、质子泵抑制剂、胃粘膜保护剂、抗感染、保肝治疗 临时医嘱 □根据患者病情，选择性行肌活检、皮肤活检、肿瘤标志物、肌炎相关抗体谱、肺高分辨率CT、肺通气及弥散功能、脑钠肽/N末端尿钠肽原、感染相关检查（HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、T-SPOT.TB、）、消化内镜检查 |
主要 护理 工作 | □入院护理评估，制订护理计划 | □观察患者一般情况及病情变化 |
病情变异记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | ||
签名 |
