血友病A临床路径(2019年版)

2019年版临床路径 血液病临床路径 临床路径

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

xuè yǒu bìng Alín chuáng lù jìng (2019nián bǎn )

2 基本信息

血友病A临床路径(2019年版)》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径(2019年版)的通知》(国卫办医函〔2019〕933号)印发,供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

3 发布通知

国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径(2019年版)的通知

国卫办医函〔2019〕933号

各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委:

为进一步推进临床路径管理工作,规范临床诊疗行为,保障医疗质量与安全,我委组织对19个学科有关病种的临床路径进行了修订,形成了224个病种临床路径(2019年版)。现印发给你们(可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载),供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

国家卫生健康委办公厅

2019年12月29日

4 临床路径全文

血友病A临床路径(2019年版)

4.1 一、血友病A临床路径标准住院流程

4.1.1 (一)适用对象

第一诊断为血友病A(ICD-10:D66.x01)。

4.1.2 (二)诊断依据

根据《血液病诊断及疗效标准》(沈悌、赵永强主编,科学出版社,2018年,第4版),血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)[中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中国血友病协作组编著,中华血液学杂志, 2017,38(05): 364-370],《血友病》(杨仁池、王鸿利主编,上海科学技术出版社,2017年,第2版)。

1.患者几乎均为男性(女性患者纯合子,极罕见),有或无家族史,有家族史者符合X性联隐性遗传规律。

2.关节、深部肌肉组织出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点,但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤

3.实验室检查

(1)凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)和纤维蛋白原定量正常,活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆吸附血浆纠正,不能被血清纠正。血小板计数正常。

(2)凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)减少,FⅧ∶C>5%~40%为轻型,1%~5%为中型,<1%为重型。

(3)血管性血友病因子(vWF)抗原正常。

4.1.3 (三)治疗方案的选择

根据《血友病》(杨仁池、王鸿利主编,上海科学技术出版社,2017年,第2版),血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)[中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中国血友病协作组编著,中华血液学杂志, 2017,38(05): 364-370]和《血液病诊疗规范》(王建祥主编,中国协和医科大学出版社,2014年)。

1.局部止血措施和注意事项:包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉凝血酶明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨甲环酸6-氨基己酸。避免肌肉注射、外伤和手术,如必须手术,需行充分凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体抗炎药及所有可能影响血小板聚集药物

2.替代疗法

(1)FⅧ制剂:首选基因重组FⅧ制剂或病毒灭活血源性FⅧ制剂。FⅧ半衰期8~12小时,常需每日输注2~3次(对于因子可能消耗过多的情况下,如大型手术,首次输注后2~4小时需重复,后8~12小时重复)。

(2)冷沉淀物:含FⅧ、纤维蛋白原凝血因子,FⅧ较新鲜血浆高5~10倍,用于无条件使用FⅧ制剂者。

(3)新鲜冰冻血浆:含所有的凝血因子血浆蛋白,仅用于无条件使用FⅧ制剂和冷沉淀者。

3.去氨基-D-精氨酸血管加压素:用于轻型和部分中间型患者,建议使用前行DDAVP输注试验,即DDAVP1-2h之后FⅧ较基础值增加2~3倍,大于0.3IU/dl视为有效。

4.小剂量肾上腺皮质激素:可改善毛细血管透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效,可短期与替代治疗合用。

5.抗纤溶药物:常用6-氨基己酸氨甲环酸,有肉眼血尿者禁用,避免与凝血酶原复合物同时使用。

4.1.4 (四)标准住院日为10天内

4.1.5 (五)进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10:D66.x01血友病A疾病编码

2.有关节肌肉、软组织内脏急性出血表现。

3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

4.1.6 (六)住院期间检查项目

1.必需的检查项目

(1)血常规、尿常规、大便常规+隐血。

(2)肝肾功能电解质输血检查血型凝血功能、APTT纠正试验。

(3)FⅧ∶C。

(4)vWF∶Ag、vWF活性、FⅨ∶C检测(既往未确诊者进行此项检查)。

2.根据患者情况可选择的检查项目

(1)FⅧ抑制物滴度测定。

(2)X线胸片、心电图血肿部位、脏器超声关节X线平片或MRI、头颅CT等。

4.1.7 (七)治疗开始时间

入院前血友病A诊断明确者入院后即刻开始。

4.1.8 (八)治疗方案及药物选择

血友病急性出血时应立刻输注FⅧ制剂,行替代治疗,以降低关节组织和脏器功能受损的程度。

FⅧ制剂使用剂量可按如下公式计算:需要FⅧ∶C总量=(希望达到的FⅧ∶C水平%-当前血浆FⅧ∶C水平%)×0.5×患者体重(kg)。

FⅧ的半衰期8~12小时,要使血中FⅧ保持在一定水平,需每8~12小时输注1次,最佳在2小时内完成输注。具体替代治疗方案见表1。

表1 替代治疗方案

出血部位

希望达到的因子水平(%)

FⅧ剂量(IU/kg体重

疗程(天)

关节

40~60

20~30

1~2

肌肉

40~60

20~30

2~3

肠道




起始

80~100

40~50

7~14

维持

50

25


口腔黏膜

30~50

15~25

直至出血消退

鼻衄

30~50

15~25

直至出血消退

血尿

30~100

15~50

直至出血消退

CNS




起始

80~100

40~50

1~7

维持

50

25

8~21

腹膜

50~100

25~50

7~10

损伤或手术

50~100

25~50

直至出血消退

4.1.9 (九)出院标准

出血症状改善或消退

4.1.10 (十)变异及原因分析

初诊时或诊治过程中具有下列情况者退出此路径:

1.FⅧ抑制阳性

2.患者合并感染

3.危及生命的重要脏器出血,如咽部出血腹膜出血中枢神经系统出血等,出现神志模糊,血压、血氧下降等生命体征不稳定的情况。

4.出血需要外科手术干预。

4.2 二、血友病A临床路径表单

适用对象:第一诊断为血友病A(ICD-11:D66.x01)

患者姓名:      性别:  年龄:门诊号:     住院号:

住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日:10天

时间

住院第1天

住院第2天

□询问病史及体格检查

□完成病历书写

□开实验室检查

□结合化验检查初步确定诊断

□对症支持治疗

□病情告知,必要时向患者家属告病重或病危通知,并签署病重或病危通知书

患者家属签署输血知情同意书

□上级医师查房

□继续完成入院检查

□继续对症支持治疗

□完成必要的相关科室会诊

□完成上级医师查房记录等病历书写

□向患者及家属交待病情及其注意事项

长期医嘱

血液病护理常规

□一级护理

□饮食

□视病情通知病重或病危

□其他医嘱

临时医嘱

血常规分类、尿常规、大便常规+隐血

□肝肾功能电解质凝血功能、APTT纠正试验、血型输血检查、FⅧ:C及vWF:Ag测定、FIX:C,如有条件做FⅧ抑制物滴度测定

X线胸片、心电图血肿或脏器B超关节平片、头颅CT、MRI等

□输注基因重组FⅧ或血源性FⅧ制剂

冷沉淀

新鲜冰冻血浆

肾上腺皮质激素

□抗纤溶药物

□局部止血治疗

□去氨基-D-精氨酸血管加压素

□其他医嘱

长期医嘱

患者既往基础用药

□其他医嘱

临时医嘱

凝血分析

□输注基因重组FⅧ或血源性 FⅧ制剂

冷沉淀

新鲜冰冻血浆

□去氨基-D-精氨酸血管加压素

肾上腺皮质激素

□抗纤溶药物

□局部止血治疗

□其他医嘱

主要护理

工作

□介绍病房环境、设施和设备

□入院护理评估

□宣教

□  观察患者病情变化

病情变异

记录

□无□有,原因:

1.

2.

□无□有,原因:

1.

2.

护士

签名



医师

签名



时间

住院第3~9天

住院第10天

(出院日)

□上级医师查房

□复查凝血功能、FⅧ:C

□观察出血变化

□根据体检、辅助检查结果和既往资料,进行鉴别诊断和确定诊断

□根据其他检查结果进行鉴别诊断,判断是否合并其他疾病

□开始治疗

□保护重要脏器功能

注意观察血制品的不良反应,并对症处理

□完成病程记录

□上级医师查房,进行评估,确定有无并发症情况,明确是否出院

□完成出院记录、病案首页、出院证明书等

□向患者交代出院后的注意事项,如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等

长期医嘱(诊断明确即刻开始治疗)

□输注基因重组FⅧ或血源性 FⅧ制剂

冷沉淀

新鲜冰冻血浆

□去氨基-D-精氨酸血管加压素

肾上腺皮质激素

□抗纤溶药物

□局部止血治疗及护理

□其他医嘱

临时医嘱

□复查血常规

□复查血生化凝血功能、FⅧ:C水平

□对症支持

□其他医嘱

出院医嘱

□出院带药

□定期门诊随访

监测凝血功能

主要护理

工作

□观察患者病情变化

□指导患者办理出院手续

病情

变异

记录

□无□有,原因:

1.

2.

□无□有,原因:

1.

2.

护士

签名



医师

签名



编辑:banlang 审核:sun
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