6 疾病概述
管性水肿与荨麻疹一样,是龟头对食物、药物或昆虫叮咬所引起的急性过敏反应。本病可仅发生在龟头,也可与荨麻疹同时发生。儿童易患龟头水肿,表现为龟头处包皮高度水肿而发亮,如同大水泡。但不影响排尿。本病常常于夜间发生,痒感不显着,也无全身不适,可于数日后自行消退。
8 症状体征
为急性局限性水肿,多见于皮下组织疏松处,如眼睑、口唇、包皮及肢端、头皮、耳廓,口腔粘膜、舌、喉亦可发生。水肿处皮肤紧张发亮,境界不明显,呈淡红色或较苍白,质地柔软,为不可凹陷性水肿。患者自觉不痒或轻痒,或有麻木胀感。肿胀约经2~3d后消退,或有较久者,消退后不留痕迹。常单发或在同一部位反复发生,常合并荨麻疹。当喉头粘膜发生血管性水肿时,可有气闷、喉部不适、声嘶、呼吸困难,甚至引起窒息。一般无全身症状。
1.遗传性血管性水肿 见与皮肤有关的免疫缺陷病章。
2.颤动性血管性水肿 1972年Patterson等首次报告本病。它是一种遗传性的物理过敏,由颤动刺激而诱发。患者在颤动刺激约4分钟后发生局部肿胀,至少持续约12h。不伴荨麻疹。
9 病理生理
本病主要由真皮深部和皮下组织小血管受累,组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高,渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿。
10 诊断检查
单个损害时需与虫咬症鉴别,有时还需与以下疾病鉴别:
面肿型皮肤恶性网状细胞增生症 常为一侧性面部或上口唇持久性肿胀,表面皮肤无变化,亦无自觉症状,需作病理检查证实。
Melkersson-Rosenthal综合征 在颜面发生非凹陷性水肿,以上、下口唇多见。可有面神经麻痹和皱襞舌。也可单有上唇或下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶可见与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。
上腔静脉梗阻综合征 面部发生持久性水肿,伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。
变应性血管性水肿患者C1酯酶抑制物、C3、C4和Clq均正常。遗传性血管性水肿时,除C1酯酶抑制物水平减低外,C1q、C2和C4水平亦均减低。