7 疾病概述
血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤,属血管源性无包膜肿瘤,占颅内肿瘤的1%-2%,多为单发,该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位,90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。
8 疾病描述
血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤,属血管源性无包膜肿瘤,占颅内肿瘤的1%-2%,多为单发,该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位,90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。
9 症状体征
90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。90%的患者眼底可见视盘水肿,少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。
10 疾病病因
发病原因不是很清楚。
11 病理生理
发病机制不是很清楚。血管网状细胞瘤依据病理可分为四型:①毛细血管型:毛细血管为主,常有巨大囊肿。②细胞型:较少见,以网状内皮细胞为主,血管极少,无囊肿形成。③海绵型:主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成。④混合型:以上几种类型的混合。
12 诊断检查
诊断:颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下,成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者,应考虑本病的可能,尤其有下述表现的:
实验室检查:
1.血常规检查 血红蛋白多在12.5~17.5g/L 之间,周围血象红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常。若再度回升常提示肿瘤有复发的可能。网状血红蛋白部分增高。
2.脑脊液检查 颅内压增高时压力可高。脑脊液细胞数正常,蛋白含量增高,呈现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。
其他辅助检查:
1.头颅X 线平片 肿瘤卒中病人的脑脊液内含有血液,病史长者,颅骨X线平片可见颅内压增高征象,即骨缝分离、颅骨变薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。
2.脑血管造影 脑血管造影是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检查出小于5mm 的瘤体,以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管,显示为一团细小规则的血管网,有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。
3.CT 及MRI 扫描 实质性肿瘤CT 显示为类圆形高密度影像,密度不均匀;囊性者显示为低密度,较其他囊肿密度高,边缘欠清晰,可见高密度结节突向囊腔内。增强后囊壁密度多无变化,瘤结节呈均匀增强。肿瘤周围可见低密度水肿带。有人根据CT 表现将之分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型。MRI 可见血管网状细胞瘤T1 像的信号强度高于脑脊液,T2像为长T2改变。瘤结节多为等T1 长T2 像。病灶轮廓显示上优于CT,T2 像上见到肿瘤周围长T2的水肿带。
13 鉴别诊断
囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别,后者瘤结节增强,扫描强化不均匀,密度较低。钙化不能作为二者鉴别点,因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别,前者常伴有von Hippel-Lindau 综合征,后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者,在术前鉴别有一定困难。肿瘤位于桥小脑角者,需与听神经瘤相鉴别,后者多为实体,常有听力改变。另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。
14 治疗方案
血管网状细胞瘤适于手术治疗,全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同,囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节,无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液,沿囊壁仔细寻找结节并予切除,有的瘤结节可以小到2mm,一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术,只可使病人症状得到暂时缓解,数年后仍可复发。对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富,术中肿瘤出血增加了手术难度。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术,可使肿瘤供血在为减少,利于手术全切肿瘤。切除时要沿外边的正常脑组织切开分离,尽量避免直接触动肿瘤表面,寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断,再处理引流静脉。若血运处理得当,肿瘤迅速缩小,切除十分容易。实质性肿瘤不能随意穿刺或活检,穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法,以免发生难以控制的大出血。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连,不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后,由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内,引起瘤床的大量渗血,止血非常困难。
15 并发症
如进行手术治疗,可能出现以下并发症:
1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关,随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。