8 症状体征
脚气病的临床表现因年龄及受累的系统不同而异,临床表现有以上升性对称性周围神经炎、四肢肌肉酸痛无力为突出表现的干型(麻痹型或神经型)脚气病,亦可累及颅神经,下肢皮肤有时微红;暴发型脚气病出现循环系统症状,如心脏(右心为主)扩大、心速、心脏杂音,同时伴膈神经和喉返神经瘫痪,常死于呼吸困难和循环衰竭;维生素Bl与水盐代谢有关,以浮肿,有时伴心包、胸腔、腹腔积液为最显着症状者称湿型脚气病,浮肿始于小腿,渐波及全身,消退时出现多尿,尿蛋白则阴性,有发展至循环衰竭而死亡的危险。如两型症状同时出现,称混合型。脑性脚气病综合征(Wernicke氏脑病)是慢性酒精中毒引起的维生素B1严重缺乏的表现,有记忆力消失、眼球震颤、共济失调和精神错乱,常死于心力衰竭。
婴儿脚气病常发生于2岁以内,临床有冲心型脚气病,表现脉速而不规律,心音微弱、发绀、抽搐、出冷汗、口唇苍白、皮肤有花纹,脑型脚气病的患儿出现嗜睡昏迷。
9 疾病病因
维生素B1,又叫硫胺素,粗粮、豆类、花生、瘦猪肉、肝、肾、心和酵母内富含维生素Bl。人体内贮存不多,需每日补充。维生素B1与碳水化合物代谢有关,与热量的需要成正比,一般认为每4.1868kJ热量需要维生素B1 0.5mg,儿童每日供给量应为0.4~1.2mg,成人则为1.5~1.8mg。引起维生素B1缺乏的原因是饮食不当,如进食精磨白米;淘米和烹煮方法不正确(过度搓洗、用压力锅或在碱性溶液中,易丢失或被破坏);需要量或消耗量增加,如高温环境下工作、神经精神高度紧张、重体力劳动者;引起代谢增高的疾病(发热、传染病、甲状腺机能亢进)、输注葡萄糖的病人、青少年、怀孕和哺乳期妇女;慢性酒精中毒、生食含硫胺素酶的淡水鱼和贝甲类鱼,此酶能分解维生素B1以及叶酸缺乏致小肠吸收硫胺素缺陷等。
10 病理生理
维生素Bl吸收后在小肠、肝等处磷酸化成焦磷酸硫胺素,后者是碳水化物代谢过程中脱羧酶和转酮酶的辅酶,辅羧酶能使碳水化合物彻底氧化,产生能量。维生素B1一旦缺乏,神经系统和肌肉不能由葡萄糖代谢获得能量,脂质合成障碍,引起神经胶质改变和继发脱髓鞘。维生素B1,能抑制胆碱酯酶的活力,减少乙酰胆碱的分解,维生素B1不足,乙酰胆碱分解加速,神经传导不良,神经系统病变,出现肌肉收缩不全、胃肠机能障碍等症状。碳水化合物代谢障碍,中间酸性代谢产物(丙酮酸、乳酸)在血内堆积,直接影响神经系统、心脏、胃肠和肌肉组织功能。此类物质能使周围小动脉扩张、周围阻力减低、静脉回流增多,各种器官血流增加而使心脏输出量增加,在心肌因产生能量失调基础上,易导致心脏和周围循环障碍。