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糖原累积病
拼音:tángyuánlèijībìng概述:糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。治疗措施:治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,...
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糖原贮积病Ⅰ型
拼音:tángyuánzhùjībìngⅠxíng英文:glucose-6-phosphatasedeficiency;glycogenosistypeⅠ;GTⅠ疾病别名糖原贮积病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病...
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糖原贮积病Ⅱ型
拼音:tángyuánzhùjībìngⅡxíng英文:Pompedisease疾病别名Ⅱ型糖原贮积病,第Ⅱ型糖原累积病,Ⅱ型糖原累积病,酸性麦芽糖酶缺陷病,pompe病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原...
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糖原贮积病Ⅴ型
拼音:tángyuánzhùjībìngⅤxíng疾病别名Ⅴ型糖原贮积病,第Ⅴ型糖原累积病,Ⅴ型糖原累积病,McArdle肌病,疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要临床...
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糖原贮积病
拼音:tángyuánzhùjībìng英文:dextrinosis;glycogenstoragedisease;glycogenosis疾病别名糖原累积病,糖原病,糖原代谢病,糖原性肝肾大,glycogendisease,glycogenoses疾病代码ICD:E74.0疾病分类营养科疾病概述是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷...
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糖原累积症
拼音:tángyuánlěijīzhèng英文:glycogenstoragedisease概述:糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病,有多种类型,由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。诊断:糖原累积症Ⅲ型诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ...
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粘多糖沉积病
拼音:zhānduōtángchénjībìng概述:因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相...
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糖原性腹泻病
拼音:tángyuánxìngfùxièbìng概述:患儿肠粘膜缺乏双糖酶,食用富含双糖(包括蔗糖、乳糖、麦芽糖)的饮食即发生腹泻,治疗宜采用去双糖饮食,如每100毫升鲜豆浆加5-10%葡萄糖或采用发酵酸奶。
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粘多糖贮积病的眼部表现
拼音:zhānduōtángzhùjībìngdeyǎnbùbiǎoxiàn疾病分类眼科疾病概述粘多糖贮积症I型。又称Hurler综合征、承雷病。疾病描述粘多糖贮积症I型。又称Hurler综合征、承雷病。症状体征可见角膜浑浊、视网膜色素变性、视神经萎缩。疾病...
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累积测量
拼音:léijīcèliáng英文:integratingmeasurement[WS/T668—2019公共地下建筑及地热水应用中氡的放射防护要求]累积测量(integratingmeasurement)在特定的时间周期进行的积分式测量,其结果为该时间段平均浓度。
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糖原
拼音:tángyuán英文:glycogen[WS/T476—2015营养名词术语]糖原(glycogen)是广泛分布于哺乳类及其他动物肝、肌肉等组织的、多分散性的高度分支的葡聚糖,用于贮藏能量。糖原是动物体内糖的一种贮存形式,其作用与淀粉在植物中...
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空间累积效应
拼音:kōngjiānlèijīxiàoyìng英文:spatialaccumulativeeffect空间累积效应(spatialaccumulativeeffect)指感觉的强度随刺激面积的扩大而提高的现象。光量子在视网膜上不同作用点所产生的空间生物效应的累积和叠加。光刺激在网膜上的作用...
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类脂质沉积病
拼音:lèizhīzhìchénjībìng英文:lipoidosis疾病分类:神经内科症状体征:1.病史注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,表情淡漠,运动笨或肢体瘫...
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糖原染色
拼音:tángyuánrǎnsè英文:Glycogenstain中文名:糖原染色英文名:Glycogenstain概述:细胞内含1,2-乙二醇基的多糖类经过碘酸氧化后产生醛基,与特殊染液作用,使无色品红变成红色化合物,沉淀于胞质之中。红色的深浅与细胞中起...
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解糖原性高血糖因子
高血糖素说明书:药品名称:高血糖素英文名称:Glucagon别名:果开康;胰高血糖素;升血糖素;解糖原性高血糖因子;胰增血糖素;高血糖糖元分解因子分类:循环系统药物抗心功能不全药物拟交感神经药物剂型:针剂:1mg,1...
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半乳糖脑苷类脂沉积病
拼音:bànrǔtángnǎogānlèizhīchénjībìng英文:Krabbedisease概述:克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常...
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羟磷灰石沉积病
拼音:qiǎnglínhuīshíchénjībìng概述:羟磷灰石(calciumhydroxyapatite,HA)是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐。它在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节...
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神经节苷脂沉积病
拼音:shénjīngjiēgānzhīchénjībìng英文:Gangliosidestoragedisease;Gangliosidosis疾病别名全身性神经节苷脂病,神经节苷脂沉积症,黑蒙性白痴,假性Hurler病,Tay-Sachs病,Sandhoff病疾病代码ICD:G75.1疾病分类神经内科疾病概述神经节苷脂沉积病(gang...
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神经鞘磷脂沉积病
拼音:shénjīngqiàolínzhīchénjībìng英文:Niemann-Pickdisease疾病别名Niemann-Pick病,神经鞘髓磷脂代谢障碍疾病代码ICD:E75疾病分类神经内科疾病概述神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病,是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起...
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轻链病与轻链沉积病
拼音:qīngliànbìngyǔqīngliànchénjībìng疾病别名轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病疾病代码ICD:N16.2*疾病分类肾脏内科疾病概述轻链病(lightchaindisease,LCD)和轻链沉积病(lightchaindepositiondisease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。本病多发...
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GBZ/T 270—2016 矿工氡子体个人累积暴露量估算规范
拼音:GBZ/T270—2016kuànggōngdōngzǐtǐgèrénlèijībàolùliànggūsuànguīfàn英文:Specificationforestimationofcumulativeexposuretoradon’sprogenyforminers标准基本信息:ICS13.100C60中华人民共和国国家职业卫生标准GBZ/T270—2016《矿工氡子体个人累积暴露...
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碱性磷酸钙结晶沉积病
拼音:jiǎnxìnglínsuāngàijiéjīngchénjībìng概述:虽然医学家们早已认识到钙化物质沉积在关节旁组织,尤其沉积于肌腱,可造成反复发作的炎症,但对此类疾病的命名不一,曾称之为肌腱旁钙化症、羟基磷灰石(hydroxyapatite)性...
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脑甙沉积病
概述:戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
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脑苷脂沉积病
拼音:nǎogānzhīchénjībìng英文:cerebrosidelipoidosis;cerebrosidosis概述:戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,50年后A...
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葡萄糖脑酰胺沉积病
概述:戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
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淀粉贮积病
概述:淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统...
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焦磷酸钙沉积病
拼音:jiāolínsuāngàichénjībìng英文:calciumpyrophosphatedepositiondisease;CPDD概述:焦磷酸钙沉积病,是一种累及关节及其他运动系统的,与二水焦磷酸钙(calciumpyrophosphatesedimentation,CPPS)晶体沉积有关的晶体性关节病,因此,又称之...