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小儿噬血细胞综合征临床误诊分析(附5例报告并文献复习)
【摘要】目的通过5例小儿噬血细胞综合征临床误诊分析并文献复习,旨在提高基层医务人员对此病的认识。方法结合我院血液室自1998~2004年中5例误诊资料,进行回顾性总结与分析。结果小儿噬血细胞综合征极为少见,病因及...
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噬血细胞综合征12例临床分析
【摘要】目的探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法对12例患者进行回顾性分析。结果12例患者中感染相关性8例,肿瘤相关性3例,原因不明1例。治愈6例,好转1例,死亡5例。结论根据临床症状,体征和实验室...
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儿童噬血细胞综合征临床分析
...平是HPS预后的影响因素;多次骨髓检查有助于及时诊断。噬血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。中华血液学杂志7月第7期刊登一项研究...
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原发性噬血细胞综合征1例
...片:红系、粒系增生活跃,可见噬血细胞。诊断为原发性噬血细胞综合征,家长放弃治疗。随诊结果:发病2个月后死亡。2讨论38.5℃;(2)脾脏肿大;(3)外周血2系或3系血细胞减少(Hb<90g/L,PLT<100×109/L,ANC1年者不到10%...
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噬血细胞综合征1例
...细胞占8%,胞体大,内含红细胞、白细胞、血小板,提示噬血细胞综合征。 2讨论 噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病,可分为原发性(遗传性)和继发性(反应性)两种...
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噬血细胞综合征1例报告
【关键词】噬血细胞综合征噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,属反应性组织细胞增生症。噬血细胞为活化的组织细胞即具有吞噬能力的巨噬细胞,系组织细胞系统性非肿瘤性异常增生[1]。我院确诊本病1例...
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噬血细胞综合征1例治疗体会
【关键词】噬血细胞综合征1病例资料患儿,男,14个月。因发热、咳嗽、全身苍白40余天,加重伴呼吸困难、全身皮疹4天而入院。该患儿于入院前40余天无明显诱因出现发热,测体温达38℃以上,曾于当地诊所诊断为上呼吸道感...
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噬血细胞综合征临床分析
【摘要】目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异...
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儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析
【摘要】 目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例(62.2%),CMV感染者4例(10.8%),细菌感染者8例(21.6%),病...
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小儿噬血细胞综合征4例临床及实验室分析
【摘要】目的探讨小儿噬血细胞综合征(HPS)发病特征,对2004年1月~2006年1月收治的4例小儿HPS进行了研究。方法4例患儿诊断遵循1991年Hen-ter等代表组织细胞协会FHL研究组提出噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断指南。均行...
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急性黄疸型肝炎合并全细胞减少1例报告
...百分比0.3(正常0.5~2.0),行骨穿排除再生障碍性贫血及噬血细胞综合征,治疗及与人血丙种球蛋白阻断免疫反应,大剂量激素减轻过度的炎性反应,静滴新鲜冰冻血小板300ml,3天后查肝功:BIL177.6/157.8μmol/L,ALT366U/L,WBC3.0×109/...
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急性黄疸型肝炎合并全细胞减少1例报告
...百分比0.3(正常0.5~2.0),行骨穿排除再生障碍性贫血及噬血细胞综合征,治疗及与人血丙种球蛋白阻断免疫反应,大剂量激素减轻过度的炎性反应,静滴新鲜冰冻血小板300ml,3天后查肝功:BIL177.6/157.8μmol/L,ALT366U/L,WBC3.0×109/...
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临床医学研究的“首都特色”
...用研究”专项研究课题顺利结题,在黑色素瘤、食管癌、噬血细胞综合征、口腔修复等方面,有近40项研究成果达到国内外先进水平,并在临床诊疗中得到应用。北京阜外医院和北京天坛医院在论坛开幕式上进行了科研项目组织...
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侵袭性NK细胞白血病的临床研究--附九例报告
...细胞减少,疾病进展迅速,短期内出现多脏器功能衰竭、噬血细胞综合征,中位生存期小于2个月。目前较公认的诊断标准:①常有发热及肝、脾、淋巴结肿大;②外周血可以有中性粒细胞减少、贫血和血小板减少,淋巴细胞比例...
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儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的研究
...。由此得出结论,儿童SPTL面部易受累,全身症状多见,噬血细胞综合征发生率与死亡率较高。伴有EBV感染者可能预后较差。作者:
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300余项首都特色临床研究出成果
...首都特色专项研究课题顺利结题,在黑色素瘤、食管癌、噬血细胞综合征、口腔修复等方面,有近40项研究成果达到国内外先进水平,并在临床诊疗中得到应用。“首都临床特色应用研究专项于2010年启动实施,专注支持北京...
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中国研究者探讨了儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
...研究者得出结论,儿童SPTL面部易受累,全身症状多见,噬血细胞综合征发生率与死亡率较高。伴有EBV感染者可能预后较差。作者:
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Griscelli综合征CD16而不是NKp30介导的NK细胞毒性是有功能的
...过GS患者的NK活性,因此研究人员报道了一例患者,具有噬血细胞综合征,伴有纯合子Q118X无意义RAB27A突变。基于该突变进行SSP-PCR,而当前采用产前遗传分析。如预期所料,患者CTLs是无功能的,且NK对于K562或721.221细胞的毒性消失...
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继发性噬血细胞综合症中IL-18/IL-18BP严重失衡
2005年07月21日Blood.2005Jul14;[Epubaheadofprint].12噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生,特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化。近期,来自法国的MazodierK等做了一项研究,他们调查了20名继发性...
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小儿病毒感染时血液学改变
...CR进行病毒染色体组的检测。国外报道1例患有病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的7岁患儿,血清学证实病毒原体为PVB19,临床表现为发热、肝脾肿大,全血细胞减少以及Ⅳ型高脂血症。在诊断后10个月其外周血象开始出现白细胞...
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嗜血细胞综合征3例报告
...板,少数吞噬红细胞,尤以片尾为多,噬血占3.31%,诊断噬血细胞综合征,给予保肝、激素及对症处理,5周后体温恢复正常,好转出院。 例2,男,11岁,因反复发热2个月、黄疸、腹水15天,下肢水肿4天入院。查体:39.8℃,皮...
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陕西建立干细胞研发基地填补生命科学研究空白
...生障碍性贫血、重症联合免疫缺陷(SCD)、黏多糖病Ⅰ型、噬血细胞综合征等。目前通过脐血干细胞移植能够解决的疾病越来越多,等待干细胞移植的患者也越来越多,脐血干细胞移植在临床上的需求将日益增多。近年的研究发现,...
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血液病细胞形态学诊断图谱
...毛状淋巴细胞脾淋巴瘤第十三节恶性组织细胞病第十四节噬血细胞综合征第十五节反应性组织细胞增多第七章血小板疾病第一节原发性血小板增多症第二节特发性血小板减少性紫癜第三节血小板无力症第四节巨血小板综合征第五...
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发热、肝脾肿大、血象三系减少临床病例讨论
...,活检,淋巴结活检有助于诊断。除以上疾病,尚需考虑噬血细胞综合征(HPS),临床特征为发热、肝脾和(或)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可分原发性和继发性两类,继发性HPS可由感染或肿瘤等因素...
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第七节 恶性组织细胞病
...、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症(也称噬血细胞综合征-鉴别见表(5-7-1)。此外,还应与结缔组织病、急性白血病、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、恶性淋巴瘤等相鉴别。表5-7-1反应性组织细胞增多症...
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艾滋病合并感染黑热病的临床分析
... 4徐冬娥,宁菊贞,钟庆平,等.杜氏利什曼原虫感染致噬血细胞综合征1例.临床血液学杂志,2001,14(3):143. 5高致兰,崔红,杭敏,等.黑热病1例.中华预防医学杂志,2002,36(1):18. 6卢泳雪,刘明伟,何庆东,等.黑热...
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556例异常血象细胞形态镜检分析
...间接的依据,如骨髓瘤的血片中可见缗钱状红细胞,小儿噬血细胞综合征血片中可见吞噬细胞,转移癌可见幼稚细胞,红斑狼疮血片中可找见LEC细胞,在疟疾血片红细胞中能找到疟原虫,浆细胞性白血病血片中可见幼稚浆细胞。...
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皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤2例报告并文献复习
...膜腔积液,少数患者有全身淋巴结肿大,约5%的患者合并噬血细胞综合征,可出现一、二系或全血细胞减少,可能因瘤细胞产生一种淋巴因子—吞噬诱导因子激活了巨噬细胞,导致骨髓、肝、脾、淋巴结内非肿瘤性巨噬细胞吞噬...
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儿童传染性单核细胞增多症238例临床分析
...结合膜充血、关节痛、皮肤雷诺氏现象等;EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBvirusassociatedhemophagocytosis,AHS)3例。 2.2.7不同年龄组患儿主要临床表现的差异 见表1。表1不同年龄组患儿主要临床表现发生率的比较症状3岁以下(...
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病毒感染对造血的影响
...性溶血患者的再障危象,而且可导致皮肤红斑、HPV相关性噬血细胞综合征和关节炎等,宫内感染可致胎儿水肿或先天性溶血[2]。 2肝炎病毒 病毒性肝炎发生一系或二系血细胞减少甚为常见,但不到1%的患者在病毒性肝...