4 治疗措施
以广泛切除为主要治疗,对复发难行广泛切除者可行截肢术,对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗,但效果不佳。有文献报告,化疗对发生转移的肿瘤有效,常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移,5年生存率约30%。
5 病理改变
1.肉眼所见 典型者肿瘤上附有一较大的神经干,但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经,故无神经可寻,病变较深在,同其他肉瘤一样,切面灰白色,可伴有出血、坏死。
2.镜下所见 可见到恶性雪旺氏细胞,瘤细胞呈梭形,核大深染,大小不均,可见核分裂像,还可见到上皮样雪旺氏细胞,瘤细胞圆形和多变形,胞浆多少不等,粉染颗粒状,排列成实体巢灶,也有为腺泡状或条索状结构。