肝豆状核变性的研究进展
...量棘球细胞。其血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)为4mg/dl,尿铜345μg/dl,肝活检铜含量为干重535μg/g,湿重183μg/g。家族史(+)。说明WD的铜代谢障碍可造成病人的溶血性贫血及红细胞畸形,Yuce等[5]报道4例血清CP正常的WD患儿表...
合作平台;在线期刊;中华实用医药杂志;2004年第4卷第17期;中医中药肝豆状核变性
...炎或肝硬化患者,须考虑除外本病。K-F环、血铜蓝蛋白、尿铜测定是必要的诊断步骤。肝组织活检一是观察组织变化,二是测铜含量,因而多有确诊价值,必要时作64Cu结合试验。另外,应用DNA限制性长度多态性连锁分析对研究...
求医问药;疾病手册;神经病学肝豆状核变性患者尿铜研究进展
...变性患者由于肝豆状核基因突变,体内铜代谢异常,导致尿铜增加。尿铜排泄量受用药剂量、体内铜量、用药时间和疗程长短等因素的影响。尿铜对于肝豆状核变性的诊断、病情程度的评价和药物疗效的评价都有一定的意义。 ...
医源资料库;在线期刊;中华现代内科学杂志;2006年第3卷第6期第三节 微量元素的作用及其与疾病的关系
... 血清铜:成人在105-114mg/dl之间,女性稍高于男性。 尿铜:24小时在70μg以下,肝豆状核变性、肾病综合征、急性铜中毒、急性病毒性肝炎、肝硬化时尿铜增加。 毛发铜含量较为恒定,能反映机体营养状态,正常成人平...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学2,3—二巯基代丙磺酸钠联合钙锌合剂驱铜疗法及其理论依据
...索最佳驱铜疗法。 1临床资料 1.1一般资料本组17例尿铜增高患者(尿铜正常范围:0.24~0.47μmol/d),男13例,女4例,年龄7~26岁。随机分为两组,第1组9例:肌肉注射金属络合剂2,3—二巯基代丙磺酸,用量为5mg/kg,第1天4次...
合作平台;在线期刊;中华现代中西医杂志;2005年第3卷第8期;经验交流首发表现神经系统症状的肝豆状核变性的临床研究
...46.2%和56.5%患者出现血清铜蓝蛋白下降、血清铜升高和24h尿铜升高;23.1%和53.8%患者分别有转氨酶升高和尿常规异常;73.7%患者有头颅CT/MRI阳性发现。结论对出现不明原因神经系统症状的儿童和青少年患者应注意WD可能性,伴有肝肾功...
医源资料库;在线期刊;中国热带医学杂志;2005年第5卷第3期肝豆状核变性1例报告
...疸好转不明显。于外院检查血铜1.2μg/ml(0.8~1.8μg/ml),尿铜0.06μg/ml,24h尿铜198μg/24h,血铜蓝蛋白0.36g/L(0.25~0.63g/L),血ACE正常,24h尿蛋白定量0.5g/24h,ESR33mm/h,CA-199284.4u/ml,尿微球蛋白、免疫球蛋白、转铁蛋白正常,未见K-...
医源资料库;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2006年第4卷第1期肝豆状核变性
...疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。病理肝脏。体积缩小,外...
求医问药;疾病大全;其他肝豆状核变性39例早期临床表现及治疗分析
...例降低,11例未查;血清铜31例降低,1例正常,7例未查;尿铜7例升高,2例正常,15例降低,15例未查。肝功能检查发现19例有不同程度的血清酶学升高。尿常规检查血尿7例,蛋白尿8例。尿素氮升高2例。本组患者脑MRI表现为病变...
医源资料库;在线期刊;中国煤炭工业医学杂志;2006年第9卷第6期肝豆状核变性48例临床分析
...性减弱41(41/45)例,其中6例为0。查血清铜7例均降低;查尿铜5例均增加。1例其父亲铜氧化酶活性下降,1例其母亲铜蓝蛋白降低。肝功能酶学15例异常,白蛋白减低8例,球蛋白增加2例。血红蛋白下降24例,血小板减少22例,白细...
合作平台;在线期刊;中华实用医药杂志;2005年第5卷第6期;临床医学