7 症状体征
本病无性别或种族差异,多发生于成人,一般在30~60岁发病,初为细小的毛囊角栓性丘疹,针尖大、皮色或淡灰色,并逐渐增大,直径可达15mm或更大,色泽渐变黑、变暗,成棕红色,续以红晕,中央有角质栓塞,如用力将其移去则留下窝状凹陷。丘疹通常是孤立而分散的,但也可融合形成环状,或因同形反应而成斑块状或隆起的疣状条纹损害,数目常多,或为毛囊性或非毛囊性。皮损可见于任何部位,但好发于下肢、上肢,头部和颈部也常受累,偶有掌跖部点状角化,一般不侵犯粘膜部。
本病无自觉症状,病程极慢,多年中不断有新疹发生。约90%的病例伴有糖尿病,部分病人伴有肝病、肾病或充血性心力衰竭。此外,在慢性肾衰竭作透析治疗的病人中,有4%~10%可发展成本病,作肾移植和停止透析后皮损可迅速痊愈。
8 疾病病因
不明,似与以下几方面有关:
(一)遗传倾向,患者偶有家族史,Cartel等认为是一种常染色体隐性遗传性皮肤病;
(二)患者常伴有肾病史或糖尿病史。可因糖尿病引起肾功能改变,而肾病所致的肾-钙-维生素D-甲状旁腺链的异常造成角化蛋白的病理堆积而引起本病;
(叁)患者血清维生素A醇及胡萝卜素处于低水平,用维A酸治疗可使其升高并可使皮疹改变。因维A酸具有促进表皮更新和减少角化的作用,故有人认为本病是由于表皮角化快于表皮细胞的生成,最后角质穿至真皮所致;
(四)Carter还认为本病与肝脏的缺陷有关。
9 病理生理
表皮下陷形成由高度角化过度和部分角化不全细胞组成的角栓,角栓可发生在毛囊或汗腺导管口,角栓内具有嗜碱性细胞物质碎片,角栓的角化物质至少在一个区域侵犯表皮全层而使角质细胞与真皮接触。如角栓贯穿真皮,则可致真皮炎症细胞和异物巨细胞组成的肉芽肿反应,胶原纤维轻度变性,而弹性纤维无改变,藉此可与匐行性穿通性弹性纤维病相鉴别。角栓的穿通是一个阶段,但并非都达到这一阶段,因而未见穿通并不能完全排除本病。
10 诊断检查
根据发生大而深的角栓,好发于四肢,大多在30~60岁发病,再结合组织病理可诊断之。有时需与肥大扁平苔藓、毛囊角化病、维生素A缺乏症、传染性毛囊角化病(Brooke)、多发性角化棘皮瘤、穿通性毛囊炎、匐行性穿通性弹性纤维病及反应性穿通性胶原病等相鉴别。