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多灶性运动神经病
好发年龄为20~在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别:多灶性运动神经病有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,腱反射亢进,容易与ALS或SMA混淆。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。
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多灶性脱髓鞘性运动神经病
好发年龄为20~在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别:多灶性运动神经病有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,腱反射亢进,容易与ALS或SMA混淆。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。
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MMN
好发年龄为20~在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别:多灶性运动神经病有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,腱反射亢进,容易与ALS或SMA混淆。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。
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不自主运动
临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。病因病理病机:大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起不自主运动。以肌强直和手足缓缓的强直性伸屈性运动为特点,可发生于上肢、下肢、面部和头颅。
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不随意运动
体位性震颤可为生理性与功能性,而小脑弥漫性病变时也可出现。(3)老年性舞蹈病:本病发生于50岁以上的老人,起病迅速,有时伴有局部瘫痪、痴呆与精神异常,大脑有广泛散在性小软化灶。肌阵挛:肌肉呈快速、短促、闪电样不规则不随意收缩,与橄榄核、齿状核、结合臂、纹状体及中央被盖束等损害有关。
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Joseph病
概述:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease,MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病,具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹,可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。
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Machado病
概述:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease,MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病,具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹,可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。
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马查多-约瑟夫病
概述:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease,MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病,具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹,可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。
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Azorean病
概述:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease,MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病,具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹,可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。
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Machado-Joseph病
概述:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease,MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病,具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹,可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。