-
Perlmann综合征
在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压,减轻疼痛,改善肾功能,延长生存期,延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。
-
Potter(Ⅰ)综合征
在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压,减轻疼痛,改善肾功能,延长生存期,延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。
-
多囊病
在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压,减轻疼痛,改善肾功能,延长生存期,延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。
-
囊胞肾
在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压,减轻疼痛,改善肾功能,延长生存期,延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。
-
肾脏良性多房性囊瘤
在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压,减轻疼痛,改善肾功能,延长生存期,延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。
-
双侧肾发育不全综合征
在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压,减轻疼痛,改善肾功能,延长生存期,延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。
-
先天性先天性肾囊肿瘤病
在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压,减轻疼痛,改善肾功能,延长生存期,延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。
-
多囊肾
在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压,减轻疼痛,改善肾功能,延长生存期,延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。
-
囊性肾病
婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴发热,血尿及脓尿明显,严重者可导致尿路败血症。本病肾囊肿的形成机制可能是残余肾单位的肾小球和小管代偿性增生造成的梗阻。