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Weber-Christian病
概述:结节性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。
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回归热性结节性非化脓性脂膜炎
概述:结节性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。
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结节性脂膜炎
概述:结节性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。
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半乳糖血症
半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(galactose-1-phosphateuridyltransferase,G-l-PUT)作用大致如下:除了半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏外,半乳糖激酶和二磷酸尿苷半乳糖-4-差向酶缺乏,亦可引起半乳糖血症。杂合子携带者的酶活性则为正常人的50%。近年来通过对酶缺陷特征的研究,发现了本病的各种变异型。通常在限制乳类3~
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半乳糖血
半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(galactose-1-phosphateuridyltransferase,G-l-PUT)作用大致如下:除了半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏外,半乳糖激酶和二磷酸尿苷半乳糖-4-差向酶缺乏,亦可引起半乳糖血症。杂合子携带者的酶活性则为正常人的50%。近年来通过对酶缺陷特征的研究,发现了本病的各种变异型。通常在限制乳类3~
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神经元蜡样脂褐质沉积症
在婴儿型和晚期婴儿型NCL,大脑和小脑皮质的神经细胞脱失很完全,这些改变导致大脑皮质的显着萎缩和半卵圆中心的有髓神经纤维脱失,脂色素出现在胶质细胞和血管上皮细胞内。4.超微结构改变在NCL的超微结构检查可以发现5种不同的嗜锇性脂褐素颗粒,包括常规脂褐素、颗粒脂褐素、曲线体、指纹体和微管聚集。
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淋巴肉芽肿
咽淋巴环:咽淋巴环包括扁桃体、鼻咽部和舌根部,在霍奇金病首侵部位中占3%(表2),肿物增大时,可影响进食和呼吸或出现鼻塞,触之肿物有一定硬度,并常伴有颈部淋巴结肿大。胸片阴性者CT可检出5%~白血病:从血及骨髓象即可作出诊断,但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。
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帕-斯病
咽淋巴环:咽淋巴环包括扁桃体、鼻咽部和舌根部,在霍奇金病首侵部位中占3%(表2),肿物增大时,可影响进食和呼吸或出现鼻塞,触之肿物有一定硬度,并常伴有颈部淋巴结肿大。胸片阴性者CT可检出5%~白血病:从血及骨髓象即可作出诊断,但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。
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何杰金氏病
咽淋巴环:咽淋巴环包括扁桃体、鼻咽部和舌根部,在霍奇金病首侵部位中占3%(表2),肿物增大时,可影响进食和呼吸或出现鼻塞,触之肿物有一定硬度,并常伴有颈部淋巴结肿大。胸片阴性者CT可检出5%~白血病:从血及骨髓象即可作出诊断,但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。
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淋巴网状细胞瘤
咽淋巴环:咽淋巴环包括扁桃体、鼻咽部和舌根部,在霍奇金病首侵部位中占3%(表2),肿物增大时,可影响进食和呼吸或出现鼻塞,触之肿物有一定硬度,并常伴有颈部淋巴结肿大。胸片阴性者CT可检出5%~白血病:从血及骨髓象即可作出诊断,但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。
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霍奇金淋巴病
咽淋巴环:咽淋巴环包括扁桃体、鼻咽部和舌根部,在霍奇金病首侵部位中占3%(表2),肿物增大时,可影响进食和呼吸或出现鼻塞,触之肿物有一定硬度,并常伴有颈部淋巴结肿大。胸片阴性者CT可检出5%~白血病:从血及骨髓象即可作出诊断,但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。
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霍奇金病
咽淋巴环:咽淋巴环包括扁桃体、鼻咽部和舌根部,在霍奇金病首侵部位中占3%(表2),肿物增大时,可影响进食和呼吸或出现鼻塞,触之肿物有一定硬度,并常伴有颈部淋巴结肿大。胸片阴性者CT可检出5%~白血病:从血及骨髓象即可作出诊断,但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。