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色氨酸
试剂:同荧光光谱定量测定法相同。当肝细胞损伤时此酶的含量和酶活力降低,分解色氨酸的能力降低而导致血浆中的色氨酸浓度增高。含量测定:取本品约0.15g,精密称定,加无水甲酸3ml溶解后,加冰醋酸50ml,照电位滴定法(2010年版药典二部附录ⅦA),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空白试验校正。
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Try
试剂:同荧光光谱定量测定法相同。当肝细胞损伤时此酶的含量和酶活力降低,分解色氨酸的能力降低而导致血浆中的色氨酸浓度增高。含量测定:取本品约0.15g,精密称定,加无水甲酸3ml溶解后,加冰醋酸50ml,照电位滴定法(2010年版药典二部附录ⅦA),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空白试验校正。
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烟酸缺乏症
疾病别名陪拉格、糙皮病、癞皮病和玉蜀黍疹疾病分类皮肤性病科疾病概述烟酸缺乏症是指由烟酸和色氨酸同时缺乏引起的对家禽物质代谢的损害,该缺乏症主要表现为癞皮病症状,烟酸又称为抗癞皮病维生素。维生素PP包括烟酸和烟酰胺。②迟发性皮肤卟啉症有化学物质接触史和长期饮酒史,无消化道和神经症状,组织病理有特异性。
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烟酸缺乏神经病
疾病别名烟酸缺乏神经系统表现,尼克酸缺乏症,糙皮病,尼克酸缺乏神经病,Pellagra病疾病代码ICD:E52疾病分类神经内科疾病概述烟酸通常是指烟酸(尼克酸,Nicotinicacid)、烟酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物。症状体征本病起病缓慢,偶可急性起病。尿中2-吡啶酮与N@@@@MN的比值曾用作评价指标,1.3~
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色氨酸耐量试验
概述:色氨酸耐量试验是上海市消化病研究所等单位的研究成果,是一种肝功能清除试验。肝细胞损伤时此酶的数量减少和活力降低,色氨酸的清除减慢,使血浆中总色氨酸量增高。有报道利用色氨酸的天然荧光特性以及导数一同步荧光光谱的特点,建立了血清中色氨酸导数同步荧光光谱定量测定方法,消除了酪氨酸、苯丙氨酸的干扰。
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烟酸缺乏病
属水溶性维生素,系NAD(烟酰氨腺嘌呤二核苷酸,又称辅酶1)和NADP(烟酰氨腺嘌呤二核酐酸磷酸,又称辅酶11)的重要成分。原发性烟酸缺乏病多发生在以玉米为主食的地区,尤其多见一块儿童,可呈地方性流行。一般取曲池、合谷、血海、三阴交、肺俞、大椎等穴,肛门瘙痒可取长强穴,外阴瘙痒可取三阴交、关元、肾俞等穴。
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氨基酸病
3年后才有明显症状。大多数患儿表现为学习能力降低,并有不同程度的智力衰退。大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病,维生素B12用于同型胱氨酸血症等。相关药品:胱氨酸、赖氨酸、辅酶A、精氨酸、蛋氨酸、磺胺、尿素、烟酰胺相关检查:胱氨酸、甘氨酸、组氨酸、丙氨酸、脯氨酸、赖氨酸、精氨酸、色氨酸、羟脯氨酸
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氨基酸尿症
3年后才有明显症状。大多数患儿表现为学习能力降低,并有不同程度的智力衰退。大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病,维生素B12用于同型胱氨酸血症等。相关药品:胱氨酸、赖氨酸、辅酶A、精氨酸、蛋氨酸、磺胺、尿素、烟酰胺相关检查:胱氨酸、甘氨酸、组氨酸、丙氨酸、脯氨酸、赖氨酸、精氨酸、色氨酸、羟脯氨酸
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氨基酸代谢病
3年后才有明显症状。大多数患儿表现为学习能力降低,并有不同程度的智力衰退。大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病,维生素B12用于同型胱氨酸血症等。相关药品:胱氨酸、赖氨酸、辅酶A、精氨酸、蛋氨酸、磺胺、尿素、烟酰胺相关检查:胱氨酸、甘氨酸、组氨酸、丙氨酸、脯氨酸、赖氨酸、精氨酸、色氨酸、羟脯氨酸
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经前心境恶劣障碍
目前研究认为循环中色氨酸与LNAAs的比例决定了脑利用色氨酸合成5-羟色胺的量和活性。在易感患者性激素与脑神经递质相互作用引起的脑5-羟色胺、阿片肽和单胺类等神经递质活性的改变是引起经前期综合征情感症状和应激行为反应失常的原因。水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
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黄体后期心境恶劣障碍
目前研究认为循环中色氨酸与LNAAs的比例决定了脑利用色氨酸合成5-羟色胺的量和活性。在易感患者性激素与脑神经递质相互作用引起的脑5-羟色胺、阿片肽和单胺类等神经递质活性的改变是引起经前期综合征情感症状和应激行为反应失常的原因。水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
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月经前期综合征
目前研究认为循环中色氨酸与LNAAs的比例决定了脑利用色氨酸合成5-羟色胺的量和活性。在易感患者性激素与脑神经递质相互作用引起的脑5-羟色胺、阿片肽和单胺类等神经递质活性的改变是引起经前期综合征情感症状和应激行为反应失常的原因。水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
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经前综合症
目前研究认为循环中色氨酸与LNAAs的比例决定了脑利用色氨酸合成5-羟色胺的量和活性。在易感患者性激素与脑神经递质相互作用引起的脑5-羟色胺、阿片肽和单胺类等神经递质活性的改变是引起经前期综合征情感症状和应激行为反应失常的原因。水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
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经前期综合征
目前研究认为循环中色氨酸与LNAAs的比例决定了脑利用色氨酸合成5-羟色胺的量和活性。在易感患者性激素与脑神经递质相互作用引起的脑5-羟色胺、阿片肽和单胺类等神经递质活性的改变是引起经前期综合征情感症状和应激行为反应失常的原因。水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
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复方氨基酸注射液(18AA)
复方氨基酸注射液(18AA)药典标准:品名:中文名:复方氨基酸注射液(18AA)汉语拼音:FufangAnjisuanZhusheye(18AA)英文名:CompoundAminoAcidInjection(18AA)来源(名称)、含量(效价):本品为18种氨基酸与山梨醇配制而成的灭菌水溶液。(3)取本品1ml,加新制的10%儿茶酚溶液3ml,摇匀,加硫酸6ml,即显粉红色。
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复方氨基酸注射液(18AA-Ⅰ)
复方氨基酸注射液(18AA-Ⅰ)药典标准:品名:中文名:复方氨基酸注射液(18AA-Ⅰ)汉语拼音:FufangAnjisuanZhusheye(18AA-Ⅰ)英文名:CompoundAminoAcidInjection(18AA-I)来源(名称)、含量(效价):本品为18种氨基酸与钾、钠、钙、镁等无机盐配制而成的灭菌水溶液,除盐酸半胱氨酸外
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膀胱黏液腺癌
包括原发性膀胱腺癌、脐尿管腺癌和转移性腺癌,其中主要为原发性膀胱腺癌,占膀胱癌的0.9%~④无其他原发癌。腺性膀胱炎:临床表现和膀胱肿瘤十分相似,一般需经膀胱镜检查和活组织检查鉴别。良性前列腺增生:前列腺增生时常引起排尿梗阻,黏膜充血,如合并膀胱结石和感染,其血尿症状酷似膀胱癌,且有时两者可同时存在。
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膀胱印戒细胞癌
包括原发性膀胱腺癌、脐尿管腺癌和转移性腺癌,其中主要为原发性膀胱腺癌,占膀胱癌的0.9%~④无其他原发癌。腺性膀胱炎:临床表现和膀胱肿瘤十分相似,一般需经膀胱镜检查和活组织检查鉴别。良性前列腺增生:前列腺增生时常引起排尿梗阻,黏膜充血,如合并膀胱结石和感染,其血尿症状酷似膀胱癌,且有时两者可同时存在。
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膀胱腺癌
包括原发性膀胱腺癌、脐尿管腺癌和转移性腺癌,其中主要为原发性膀胱腺癌,占膀胱癌的0.9%~④无其他原发癌。腺性膀胱炎:临床表现和膀胱肿瘤十分相似,一般需经膀胱镜检查和活组织检查鉴别。良性前列腺增生:前列腺增生时常引起排尿梗阻,黏膜充血,如合并膀胱结石和感染,其血尿症状酷似膀胱癌,且有时两者可同时存在。
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膀胱胶样癌
包括原发性膀胱腺癌、脐尿管腺癌和转移性腺癌,其中主要为原发性膀胱腺癌,占膀胱癌的0.9%~④无其他原发癌。腺性膀胱炎:临床表现和膀胱肿瘤十分相似,一般需经膀胱镜检查和活组织检查鉴别。良性前列腺增生:前列腺增生时常引起排尿梗阻,黏膜充血,如合并膀胱结石和感染,其血尿症状酷似膀胱癌,且有时两者可同时存在。
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小儿氨基酸注射液
异常毒性:取本品0.5ml依法检查(中国药典1990年版二部附录108页)按静脉注射法给药,应符合规定。测定法色氨酸取色氨酸对照溶液及供试品溶液,以氢氧化钠液(0.1mol/L)为空白,接双波长测定法测定,取酪氨酸对照溶液以280nm为测定波长(λ2),在303nm波长附近(每间隔0.2nm)选择等吸收点波长(λ2)为参比波长。
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复方氨基酸注射液(18AA-Ⅲ)
检查:pH值:应为5.2~其他:应符合注射剂项下有关的各项规定(2010年版药典二部附录ⅠB)。对照品溶液的制备:分别精密称取酪氨酸对照品及色氨酸对照品适量,加0.01mol/L盐酸溶液使溶解并稀释制成每1ml中含酪氨酸0.175mg及色氨酸0.65mg的对照品溶液,精密量取3ml,置50ml量瓶中,用流动相稀释至刻度,摇匀,即得。
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复方氨基酸注射液(15)
药品标准:正式名:复方氨基酸注射液(15)汉语拼音:FufangAnjisuanZhusheye(15)标准号:WS1-198-87拉丁文或英文:INJECTIOACIDIAMINOCOMPOSITA(15)主要活性成分:十四种结晶氨基酸配制而成的灭菌水溶液可加入适量的焦亚硫酸钠和L—盐酸半胱氨酸为稳定剂。鉴别:取本品1ml,加茚三酮2mg,加热,溶液应显紫色。
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脑脊液色氨酸试验
概述:脑脊液、浓盐酸、甲醛的混合液同亚硝酸钠溶液相接触处出现紫色环者为阳性;(5)1.0mmol/L色氨酸标准贮存液:准确称取L-色氨酸(L-tryptophan,MW204.23,层析纯,上海生化试剂商店)20.4mg加蒸馏水约10ml,加入氨水0.76mL,待色氨酸完全溶解后倒入100ml容量瓶内,加蒸馏水至刻度。操作方法:使用色氨酸试验操作法。
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转录衰减
转录衰减(attenuation)指由RNA聚合酶的作用使DNA上的转录起始区域(启动基因)已开始了的转录反应,在操纵子内部的一定区域(转录衰减区Attenuatorregion)几乎停止,其以后的区域转录显著减少,此称转录衰减。在氨基酸合成系统操纵子没有阻遏物调节时,则此调节机制则成为主要的。
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TrpT
概述:脑脊液、浓盐酸、甲醛的混合液同亚硝酸钠溶液相接触处出现紫色环者为阳性;(5)1.0mmol/L色氨酸标准贮存液:准确称取L-色氨酸(L-tryptophan,MW204.23,层析纯,上海生化试剂商店)20.4mg加蒸馏水约10ml,加入氨水0.76mL,待色氨酸完全溶解后倒入100ml容量瓶内,加蒸馏水至刻度。操作方法:使用色氨酸试验操作法。
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小儿用氨某酸注射液(18)
检查:pH值应为5.5—7.0(中国药典1985年版二部附录33页)。测定法精密量取及对照品溶液各1ml分别置100ml量瓶中,各加甲酸7ml及过氧化氢溶液(30%)5ml,在室温放置30分钟,然后加水50ml加无水亚硫酸钠0.9克,振摇使溶解后加水至刻度,摇匀,使用适宜的氨基酸分析仪进行测定,计算即得。
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维生素B6缺乏症
疾病代码:ICD:E53.1疾病分类:神经内科疾病概述:维生素BSUB6/SUB是一种含氮的化合物,主要以三种天然形式存在:吡哆醇(pyridoxine,PN)、吡哆醛(pyridoxal,PL)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)和它们的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP)。过量的维生素B6被代谢为4-吡哆酸,并与其他的非磷酸化形式从尿排出。
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骨髓-胰腺综合征
概述:骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。提示本病属常染色体显性遗传。骨髓-胰腺综合症分类:血液科红细胞疾病铁粒幼细胞性贫血ICD号:D75.8流行病学:婴幼儿发病。网织红细胞减少。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。
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Pearson综合征
概述:骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。提示本病属常染色体显性遗传。骨髓-胰腺综合症分类:血液科红细胞疾病铁粒幼细胞性贫血ICD号:D75.8流行病学:婴幼儿发病。网织红细胞减少。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。
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5-羟色胺
概述:5-HT又称血清素(serotonin),由色氨酸衍生,色氨酸经色氨酸羟化酶作用形成5-羟色氨酸,再经脱羧酶成为5-HT。若将不同浓度的放射性配体与受体膜制剂一起孵育,在反应达到平衡时,测定结合配基和游离配体的量,前者为放射性总结合量。④结合配基和游离配基的分离温育结束后立即将反应管置于冰浴中终止反应。
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骨髓-胰腺综合症
概述:骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。提示本病属常染色体显性遗传。骨髓-胰腺综合症分类:血液科红细胞疾病铁粒幼细胞性贫血ICD号:D75.8流行病学:婴幼儿发病。网织红细胞减少。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。
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血清素
概述:5-HT又称血清素(serotonin),由色氨酸衍生,色氨酸经色氨酸羟化酶作用形成5-羟色氨酸,再经脱羧酶成为5-HT。若将不同浓度的放射性配体与受体膜制剂一起孵育,在反应达到平衡时,测定结合配基和游离配体的量,前者为放射性总结合量。④结合配基和游离配基的分离温育结束后立即将反应管置于冰浴中终止反应。
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5-HT
概述:5-HT又称血清素(serotonin),由色氨酸衍生,色氨酸经色氨酸羟化酶作用形成5-羟色氨酸,再经脱羧酶成为5-HT。若将不同浓度的放射性配体与受体膜制剂一起孵育,在反应达到平衡时,测定结合配基和游离配体的量,前者为放射性总结合量。④结合配基和游离配基的分离温育结束后立即将反应管置于冰浴中终止反应。
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阻遏
阻遏repression指基因的表达在信使RNA合成(转录)阶段为特异的调节因子(阻遏物)所抑制。比如:对与大肠杆菌色氨酸合成有关的酶系,如果细胞内色氨酸浓度增高,阻遏物活性就增加,产生阻遏,色氨酸合成率就下降。氨基酸、核酸的硷基等低分子物质的生物合成系统通常可见有同样的现象,称受这样调节的酶为抑制性酶。
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氨基酸
氨基与羧基结合在同一碳原子上的称为α-氨基酸。根据氨基酸分子中所含氨基和羧基数目的不同,将氨基酸分为中性氨基酸(甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、胱氨酸、半胱氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、丝氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸等)这类氨基酸分子中只含有一个氨基和一个羧基;
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苯丙酮尿症
(4)苯丙氨酸转氨酶缺乏:虽然血苯丙氨酸含量增加,但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高,给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。3.癫痫发作是本病的又一特征,常在1岁左右发病,约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。
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肝脏类癌
概述:肝脏类癌(hepaticcarcinoid)是指原发于肝脏的类癌,是一种极为罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿瘤,具有恶变倾向,临床上仅有少数病人有类癌综合征(carcinoidssyndrome)的表现。免疫组织化学检查亲银染色、嗜银染色及嗜铬染色均呈强阳性;3.来源于原始神经内分泌板。化疗药物常用CDDP80~
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操纵子
例如大肠杆菌的乳糖分解系统的操纵子(乳糖操纵子)就是由β-半乳糖苷酶、半乳糖苷透性酶、半乳糖苷转乙酰酶的结构基因lacZ、lacY、lacA(习惯上写作z、y、a)组成的。
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维生素B6依赖综合征
概述:维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。同时常有胃肠道症状。维生素B6依赖综合征多属遗传性疾患,辅助检查:(1)色氨酸试验给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量如低于正常即为阳性反应。
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脑脊液5-羟吲哚乙酸
概述:5-HT是一种吲哚胺,5-HT能神经元在脑内主要集中在位于脑干正中线的中缝核群内,其纤维向上至大脑皮层、纹状体、血脑和下丘脑等,下行至脊髓灰质的胶质区、侧角和前角。(2)取上清液在分光光度计上自动描记,波长选择220~颅部外伤,化脓性脑膜炎、蛛网膜下腔出血等患者CSF、中5-HIAA浓度增高,脑出血等5-HT升高。
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苯酮尿症
(4)苯丙氨酸转氨酶缺乏:虽然血苯丙氨酸含量增加,但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高,给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。3.癫痫发作是本病的又一特征,常在1岁左右发病,约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。
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苯丙氨酸羟化酶缺乏症
(4)苯丙氨酸转氨酶缺乏:虽然血苯丙氨酸含量增加,但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高,给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。3.癫痫发作是本病的又一特征,常在1岁左右发病,约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。
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胰岛细胞类癌
概述:胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌综合征(Carcinoidsyndrome),属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。5.眼眶周围水肿、结合膜出血、流泪,多伴随皮肤潮红出现。正常人24小时尿中5-HIAA总量为10.5~
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嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征
疾病别名嗜酸细胞增多性肌痛综合征疾病代码ICD:D72.1疾病分类风湿免疫科疾病概述硬皮病样疾病(scleroderma-likedisorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgiasyndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。病理生理本病发病机制目前还不清楚。
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复方氨基酸注射液(18AA-Ⅳ)
检查:pH值:应为3.5~5-羟甲基糠醛:取本品10~对照品溶液的制备:取经105℃干燥3小时的酪氨酸对照品约29mg及N-乙酰-L色氨酸对照品约130mg,精密称定,置同一250ml量瓶中,用流动相溶解并稀释至刻度,摇匀。精密量取5ml,置10ml量瓶中,精密加入内标溶液2ml,用水稀释至刻度,摇匀,作为供试品溶液;
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阻遏物蛋白
例如,大肠杆菌的色氨酸合成系统的酶类就是一种阻抑型的酶,其调节基因trpR的产物是对色氨酸操纵子特异的阻遏物蛋白,此阻遏物蛋白本身没有活性,一旦与作为辅阻遏物的色氨酸(或它的衍生物)结合,即变成色氨酸合成酶系的阻遏物,特异地与这个系统的操纵基因结合,阻遏此操纵子的mRNA的转录,从而抑制此酶类的合成
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复合氨基酸注射液(18)
药品标准:正式名:复合氨基酸注射液(18)汉语拼音:FuheAnjisuanZhusheye(18)标准号:WS-159(X-128)-92拉丁文或英文:INJECTIOAMINO-ACIDICOMPOSITA(18)主要活性成分:本品为十八种氨基酸与木糖醇配制而成的灭菌水溶液。pH6.0(取枸橼酸钠58.8g,加水1000ml溶解后,用高氯酸调节pH值至6.0)。
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烟酸当量
烟酸当量(niacinequivalent;NE)是指膳食摄入烟酸与在体内由色氨酸转化生成的烟酸之和。计算见式(13):烟酸当量(mg)=烟酸(mg)+1/60色氨酸(mg)…………(13)
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NE
烟酸当量(niacinequivalent;NE)是指膳食摄入烟酸与在体内由色氨酸转化生成的烟酸之和。计算见式(13):烟酸当量(mg)=烟酸(mg)+1/60色氨酸(mg)…………(13)