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耳蜗
耳蜗是位听器官内耳骨迷路的一个组成部分,是传导并感受声波的结构。骨质螺旋板的游离缘连着一富有弹性的纤维膜,称为基底膜,延伸到骨管对侧壁与螺旋韧带相接。前庭阶的一端为前庭窗,鼓阶一端为蜗窗。外界声波通过淋巴液而震动盖膜,盖膜又触动了毛细胞,最后由毛细胞转换成神经冲动经听位神经而传到听觉中枢。
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感音神经性聋人工耳蜗植入术
手术名称:感音神经性聋人工耳蜗植入术别名:感音神经性聋电子耳蜗植入术;为防止误伤面神经,最好先磨出面神经管垂直段的 廓,再磨除其前方后鼓室外侧壁,显露圆窗龛,可先磨除砧骨窝下方,外半规管隆突前外方面神经管垂直段起始部外侧骨壁,直到显露面神经管 廓,最好不要开放骨管,以免引起面瘫。
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感音神经性聋电子耳蜗植入术
手术名称:感音神经性聋人工耳蜗植入术别名:感音神经性聋电子耳蜗植入术;为防止误伤面神经,最好先磨出面神经管垂直段的 廓,再磨除其前方后鼓室外侧壁,显露圆窗龛,可先磨除砧骨窝下方,外半规管隆突前外方面神经管垂直段起始部外侧骨壁,直到显露面神经管 廓,最好不要开放骨管,以免引起面瘫。
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听力障碍
疾病别名耳聋疾病代码ICD:R44.8疾病分类神经内科疾病概述临床上将听力障碍分为两类:传导性耳聋和神经性(感音性)耳聋。神经性耳聋属于感音器病变,是指内耳中的耳蜗或听神经至听觉中枢有关的神经传导径路损害,导致听力减退或消失,也称为感音性耳聋。(1)脑干性中枢性耳聋:累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋,程度轻;
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行波学说
800Hz以上的频率位于顶周,2000Hz位于蜗孔到镫骨足板的中点。不能理解,既然每一种振动频率在基底膜上都有一个特定的行波传播范围和最大振幅区,与这些区域有关的毛细胞和听神经纤维就会受到最大的刺激,这样,来自基底膜不同区域的听神经纤维的神经冲动及其组合形式,传到听觉中枢的不同部位,就可能引起不同音调的感觉。
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全身系统性疾病引起的耳聋
临床上不仅遗传性肾炎,而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。病理改变以血管纹萎缩、毛细胞散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主诊断检查:全面系统地收集病史,详尽的耳鼻部检查,严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测,必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。
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感音神经性聋
疾病概述:由于螺旋器毛细胞,听神经,听传导径路或各能神经元受损害,致声音的感受与神经冲动传递障碍者,称感音性或神经性聋。以上两者同时或其中之一出现于内耳,就会阻断耳蜗微循环、造成供血减少、代谢紊乱,继之累及听和前庭感觉上皮,导致潜涵性聋。
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听觉
哺乳类和鸟类,空气振动以通常的传导方式(即空气传导)由外耳进入使鼓膜振动,以中耳的耳小骨为中介通过前庭窗传至内耳,进而通过耳蜗内淋巴使基底膜振动,刺激基底膜上科蒂氏器宫的感觉细胞。二是直接通过颅骨传递至内耳(骨导),此在生理状态下作用甚微,只是当气导发生严惩障碍时,骨导才显重要。
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氨基糖苷类药
已从耐药菌中分离出至少12种灭活酶,它们广泛存在于细胞膜的表面。肾脏损害常使血药浓度增高,易诱发耳毒性症状。任何一种氨基糖苷类的任一品种均具肾毒性、耳毒性(耳蜗、前庭)和神经肌肉阻滞作用,因此用药期间应监测肾功能(尿常规、血尿素氮、血肌酐),严密观察患者听力及前庭功能,注意观察神经肌肉阻滞症状。
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听觉中枢
听觉中枢是听神经从耳蜗发出冲动,经中间神经元到大脑皮层的听觉代表区。听觉中枢和听传导路听觉的传导路径比较复杂,至少包括四级神经元:一级神经元为螺旋神经节中的双极细胞,由其发出的传入神经纤维构成耳蜗神经,入延髓,止于耳蜗背核与耳蜗腹核,这是第二级神经元。
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听多闻
分布着面神经分支及耳颞神经。听宫穴主要用于耳部疾患:如耳聋、耳鸣、聤耳、耳齿痛、音哑、癫狂。对内耳的调节:据报道针刺听宫穴,对实验性动物的耳聋对对照组比较,观察耳蜗毛细胞损伤情况,发现针刺组其损伤曲线在第二回,显著减轻,证明针刺能改善实验动物、耳蜗微循环及毛细胞营养供应,能减轻毛细胞坏死。
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多所闻
分布着面神经分支及耳颞神经。听宫穴主要用于耳部疾患:如耳聋、耳鸣、聤耳、耳齿痛、音哑、癫狂。对内耳的调节:据报道针刺听宫穴,对实验性动物的耳聋对对照组比较,观察耳蜗毛细胞损伤情况,发现针刺组其损伤曲线在第二回,显著减轻,证明针刺能改善实验动物、耳蜗微循环及毛细胞营养供应,能减轻毛细胞坏死。
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窗笼
或微张口,耳屏正中前缘凹陷中,在耳门与听会之间取穴。弱刺激针刺听宫,可使噪音性耳聋动物皮层听中枢诱发电位波增高,耳蜗血流量增加,损伤耳蜗毛细胞逐趋复原。
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听宫
分布着面神经分支及耳颞神经。听宫穴主要用于耳部疾患:如耳聋、耳鸣、聤耳、耳齿痛、音哑、癫狂。对内耳的调节:据报道针刺听宫穴,对实验性动物的耳聋对对照组比较,观察耳蜗毛细胞损伤情况,发现针刺组其损伤曲线在第二回,显著减轻,证明针刺能改善实验动物、耳蜗微循环及毛细胞营养供应,能减轻毛细胞坏死。
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听觉器官
科蒂器官和其中所含的毛细胞,是真正的声音感受装置,外耳和中耳等结构只是辅助振动波到达耳蜗的传音装置。听神经纤维就分布在毛细胞下方的基底膜中;并以神经冲动的不同频率和组合形式对声音信息进入编码,传送到大脑皮层听觉中构,产生听觉。听觉对动物适应环境和人类认识自然有重要的意义;
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突发性耳聋
概述:突发性耳聋(以下简称突聋)是一种突然发生的原因不明的感觉神经性耳聋,又称暴聋。病毒感染循下述主要途径。2.经脑膜途径病毒由蛛网膜下腔经内听道底的筛板或经蜗小管侵入外淋巴间隙引起外淋巴迷路炎,故耳蜗症状出现于脑膜炎之后。(三)迷路膜破裂迷路膜破裂系指内耳的圆窗或卵圆窗膜破裂合并蜗管膜破裂。
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创伤性耳聋
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:创伤性耳聋是指头颅遭受闭合性创伤所导致的双侧重度高频神经性聋或混合性聋。爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声的声压波能共同引起中耳和内耳多种组织结构的损伤,引起眩晕、耳鸣与耳聋(爆震性聋),后者常为感音性或混合性,能部分恢复。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。
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耳硬化
无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者,如有耳硬化家族史,鼓膜上有Schwartze,如有耳硬化家族史,鼓膜上有Schwartze征,听力图上仍可见气骨导间距,As型鼓室导抗图,言语识别率低,特别是在X线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者,可确诊为迷路性耳硬化。
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Carnia™
传统助听器将声音直接放大到鼓膜,Carnia全植入听力装置能绕过外耳,与中耳直接连接,让声音透过提高耳小骨的振动来放大,更加自然直接地送到耳蜗。Carnia全植入听力装置与传统助听器的区别:助听器在耳道佩戴,从环境里侦查到声音及根据个人听力的需要放大声音。它会被植入在耳朵后的皮肤下。信号往内传送至感测器。
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耳毒性耳聋
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:耳毒性耳聋是指应用或接触某些治疗性药物或化学药物后引起的耳蜗及前庭损害,常见的耳毒性药物有:氨基甙类抗生素、水杨酸类、奎宁以及袢利尿药、抗肿瘤化疗药等。药物在内耳高浓度长时间聚集,终将使听和前庭诸感觉上皮的毛细胞、神经末梢、神经纤维、神经元细胞等发生退行性变。
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耳硬化症
病灶扩大造成镫骨底板关节固定,和随之而来的传音性聋的结果。一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗,例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等,通过手术将肿瘤摘除,使听力恢复,另外,颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经,所引起感音神经性耳聋,彻底清除病灶,使听神经不被压迫,听神经断裂可做听神经。
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内耳耳蜗的感音换能
声音感受器(螺旋器又称柯蒂器)位于耳蜗蜗管的基底膜上,由毛细胞、支持细胞等组成。毛细胞底部包绕着耳蜗神经末梢,其顶端表面有听毛。听毛来回弯曲引起毛细胞的电位交替改变,产生微音器电位。声音愈强,受激兴奋的耳蜗神经元数量也愈多,每根神经元发放的冲动频率也愈高,传至中枢后,主观感觉声音愈强。
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传染病源性耳聋
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:传染病源性耳聋指由急慢性传染病引起的感觉神经性耳聋。对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤寒、布鲁杆菌病、风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热、疟疾、梅毒与艾滋病等。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。
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先天性耳聋
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。(6)婴儿患有化脓性脑膜炎;常见的耳毒性药物:目前已经发现对耳朵有毒性的药物百余种,最常见的耳毒性药物有庆大霉素、链霉素、卡那霉素、洁霉素、小诺霉素、红霉素等多种抗生素,还有水杨酸类制剂、速尿等强利尿剂、奎宁、氯喹等抗疟疾的药物。
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特发性突耳聋
电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实,将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,以期使全聋者重新感知声响。
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自身免疫性耳聋
前庭功能多相继逐渐受累。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实,将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,以期使全聋者重新感知声响。
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耳聋
痰火壅结耳窍:过食醇酒厚味,脾胃受伤,聚湿成痰,痰郁化火,痰火上壅,阻塞气道,而致耳鸣耳聋。生地、当归滋阴养肝。症状:耳鸣的起病或加重与劳累有关,休息暂减烦劳则加,或在下蹲站起时加重,耳内有突然空虚或发凉的感觉,常伴倦怠乏力、少气懒言、面色无华、纳呆、食后腹胀、大便溏薄,舌质淡,苔薄白腻,脉缓弱。
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岩椎炎岩部切除术
手术名称:岩椎炎岩部切除术别名:岩部炎岩部切除术分类:耳鼻喉科/中耳手术/耳源性并发症的手术治疗ICD编码:20.5901概述:岩锥炎系中耳、乳突炎症扩展至颞骨岩部气房引起的化脓性炎症。①清除前半规管与颅中窝硬脑膜板间的气房,向内可达岩尖上部,注意避免损伤从内耳道至膝神经节的面神经;
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听力检查法
若虽气导时间长于骨导,但二者均短于正常听力耳,则记为短阳性。(3)中潜伏期电位(MLR)主要用于测定脑干以上听觉通路的病变,如包括中脑至初级听觉皮层在内的多发性硬化等不同原因的病变(脱髓鞘性、血管性、炎性和肿瘤);与听觉诱发电位检查结合可鉴别耳蜗性和蜗后性听觉系统病变。
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先天性耳蜗畸形
疾病别名Mondini内耳发育不全疾病分类耳鼻喉科疾病概述先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。疾病病因该病可为陈染色体显性或隐性遗传疾病,也可为非遗传性因素,如风疹病毒感染、过多的反射线暴露以及反应停类药物等因素引起本病。无残余听力或极重度聋的一部分病人可经详细评估后进行人工耳蜗植入。
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突发性聋
概述:突发性聋亦名特发性聋或暴聋,即在无耳鸣、耳聋的情况下,原因不明突然瞬间发生耳鸣、耳聋,于数小时或数日内听力迅速丧失达到高峰者。亦可用具有扩张末梢小血管和抑制血小板凝集作用药前列腺素E160μg,ATP80mg,溶于低分子右旋糖酐250ml,静脉滴注,90分钟滴完,亦可加用地塞米松5~
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先天性内耳畸形-米歇尔聋
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:米歇尔聋属常染色体显性遗传,是内耳发育畸形的最严重的疾病,内耳可完全未发育(耳蜗缺如),严重的病例颞骨岩部亦发育不全,可伴有其他器官的畸形和智力障碍。治疗方案:治疗上目前无特殊办法,此种病例不适合行人工耳蜗植入术,有报道可试行听觉脑干植入术,但其效果有待进一步证实。
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噪声性耳聋
概述:噪声性耳聋(noiseinduceddeafness)系由于听觉长期遭受噪声影响而发生缓慢的进行性的感音性耳聋,早期表现为听觉疲劳,离开噪声环境后可以逐渐恢复,久之则难以恢复,终致感音神经性聋。病因病理病机:长期工作于噪声级大于90dB的噪声环境中即可对耳蜗造成损害,耳蜗受损程度受下列因素因素影响。
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耳性眩晕前庭神经切断术
手术名称:耳性眩晕前庭神经切断术分类:神经外科/颅神经疾病手术ICD编码:04.0301概述:耳性眩晕又称梅尼埃病,其主要症状为发作性眩晕,伴有恶心、呕吐、耳鸣和听力逐渐减退。如在小脑桥脑角区无法看清裂面,即将内耳道后壁上的硬脑膜切开,应用高速微型钻磨除内耳道后壁。常见的原因是术中止血不彻底。
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微音器电位
微音器电位是指普林斯顿(Princeton)大学的心理学家法沃(E.G.Wever)和布雷(C.W.Bray,1930)揭示了这样一个事实,当把电极放在猫耳蜗附近并加音响刺激时,可以记录到与音波同形的电位变化,如果把这种电位放大输入扬声器中则可通过扬声器听到与所加声音相同的音响。这种有毛细胞具有许多不活动毛和一根活动毛。
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沙伊贝聋
疾病别名耳蜗球囊型畸形疾病分类耳鼻喉科疾病概述沙伊贝聋为陈染色体隐性遗传,是最轻的内耳畸形。骨迷路发育良好,膜迷路的椭圆囊和半规管发育正常,畸形限于蜗管和球囊,故也称为耳蜗球囊型畸形。疾病病因常染色体隐性遗传。血管纹出现发育不全和细胞增生的交替区。诊断检查诊断主要根据先天性耳聋和MR检查。
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浆液性迷路炎
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:迷路炎即内耳炎,是化脓性中耳乳突炎较常见的并发症。晚期患侧迷路功能明显减退,眼震快相指向健侧。瘘管试验可为阳性。鼓室成形术、内耳开窗术或镫骨足板切除术后出现的浆液性迷路炎一般为迷路反应。化脓性迷路炎时,迷路已全部损毁,故眼震方向朝健侧,病侧前庭功能及听功能全部丧失;
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爆震性聋
如鼓膜未破,压力波通过鼓膜听小骨经卵圆窗作用于外淋巴液。听力曲线多为水平下降型,高音陡坡下降或斜坡下降型。治疗上主要应早期治疗,用改善内耳微循环、神经营养药及有利于细胞代谢的药物,如维生素B族、654-2、菸酸、低分子右旋糖酐、三磷酸腺苷、川芎注射液、复方葛根片,复方丹参片,或高压氧疗法可获得一定疗效。
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混合性耳聋
耳硬化症镫骨固定者有传音性聋,耳蜗耳硬化症者有感音性聋等。如用氨基糖甙类药物治疗化脓性中耳炎,在导致传音性聋的基础上增加感音性聋的成分。2、感音神经性耳聋主要使用是营养神经性药物,辅酶A、细胞色素C、ATP、细胞生长肽,扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等,均对此类患者听力恢复起到一定作用。
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老年性耳聋
据Otte(1978年)研究耳蜗神经节改变发现,1~60岁间血管纹开始隐性进行性退变,呈斑点状萎缩,蜗尖处严重而且有囊性变,由于内淋巴循环障碍致血管纹三层细胞都萎缩变性,因此所有频率都听不到,呈低平听力损失曲线,早期语言识别率尚好,在纯音损失50dB之后,语言识别率亦明显下降。
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耳蜗微音器电位
这种引起微音器电位的效应,被称之Wever-Bray效应。其成因很可能为神经纤维兴奋后产生的复合动作电位,其大小在一定程度上能表示被兴奋的神经纤维数目。耳蜗神经动作电位的发放频率约在每秒3000次以内。微音器电位是毛细胞接受声波刺激而产生的感受器电位之一。在听神经发生动作电位之前有兴奋性突触后电位产生。
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中毒性眩晕
概述:病毒细菌性感染,药物、化学物质中毒,均可诱发眩晕。诊断:有明显药物中毒史,一般诊断较易。治疗措施:临床上应以预防为主,尽量不用或少量有毒性药物,必须应用时可每周进行耳蜗前庭功能检查以作监护,一旦发现功能损害,应及时停药,并用神经营养药、血管扩张剂、大剂量维生素A、B等药物治疗,一般不用镇静剂。
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迷路窗破裂
临床上应当与梅尼埃病、良性位置性眩晕和其他暴聋相鉴别。如为卵圆窗破裂,应先摘除镫骨,用筋膜或颞肌少许塞入窗口内,再将镫骨复位。或由鼻咽腔→咽鼓管→圆窗膜→鼓膜→脑脊液。在人类由于蜗小管很细,又有软组织充填,因此颅内高压传到外淋巴液时已明显减弱,不易引起膜损伤,但可引起慢性渐进性损伤。
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外菌幕
外菌幕由菌丝组织构成,但由于菌丝密度的不同,可随子实体的生长而破裂、脱落,有的在菌盖的表面残有白色的凸状物或痂皮(毒伞属),有的在菌柄的根部留下一个菌托(鬼笔属、红毒伞属)。这种膜如果起自耳蜗轴端,覆盖着毛细胞群,并紧密地附着在支持细胞群上的话,蜗管内的淋巴液和毛细胞上面就会被隔离开。
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半规管
壶腹嵴的构造与囊斑相似,其不同处为毛细胞顶端的纤毛束较长,并包埋于高帽状的胶质性的终帽(也称盖帽)内,其中无耳石,但终帽与嵴上皮之间有一微细的腔隙,此腔隙与毛细胞的纤毛活动有关。在头旋转时,内淋巴因惰性而向与旋转相反的方向移位,终帽随之弯曲变形,这就间接地刺激了毛细胞及其基部的前庭神经末梢。
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前庭神经炎
概述:1909年Ruttin首次提出前庭神经炎一词,亦称流行性眩晕、流行性神经迷路炎、急性迷路炎或前庭麻痹症。该炎症仅限局于前庭系统,耳蜗和中枢系统均属正常,多罹患于20~病因学:(一)病毒感染患病后血清测定,单纯疱疹、带状疱疹病毒效价都有显著增高。病期中无耳鸣、耳聋现象是其特点。
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前庭器官
两囊之间有短管相通,半规管与耳蜗又分别与两囊相连通,所以膜迷路各部分之间的内淋巴是相通的。壶腹嵴的构造与囊斑相似,其不同处为毛细胞顶端的纤毛束较长,并包埋于高帽状的胶质性的终帽(也称盖帽)内,其中无耳石,但终帽与嵴上皮之间有一微细的腔隙,此腔隙与毛细胞的纤毛活动有关。
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爆震性耳聋
概述:爆震性耳聋是指突然发生的冲击和短暂的强烈脉冲噪声及听器造成的听力障碍,常由平战时的爆炸引起。治疗措施:轻度爆震性聋有部分能恢复,开始治疗应不迟于伤后2个月,给予改善内耳微循环及有利于细胞代谢的药物,如烟酸、654-2、维生素、类固醇、辅酶A、三磷酸腺苷等。张口及作咀嚼吞咽动作;
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聋哑症
病因病理病机:分先天性和后天性两类:①先天性:多由于胚胎发育时期,因中毒草、传染病或妊娠期接受耳毒性药物,通过盘的血循环导致胎儿的第Ⅷ颅神经中毒,影响听力。前庭功能检查:聋人的前庭功能常有损害,先天性内耳发育异常者如仅限于耳蜗,则前庭功能良好,后天性者病变常侵犯全迷路,前庭功能亦常丧失。
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迷路震荡
病因学:头部外伤时的加速运动中,由于惯性而发生的听觉及前庭末梢感受器的移位,以及强大震动波经颅骨传导到内耳,是迷路震荡的直接原因。常伴有脑震荡症状及精神症状。若听力、眩晕常有波动,应考虑迷路窗破裂所致的淋巴瘘,此时多有典型的耳蜗性聋,活动量增加时外淋巴溢出增多,耳蜗及前庭症状可加重;