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第二性征
第二性征是进入青春期,男女之间出现外生殖器以外的其他差异。男子的第二性征主要表现在长胡须、喉结突出、声调较低等。女子的第二性征主要表现在乳腺发达、骨盆宽大、声调较高等。男女出现第二性征,是由于性腺分泌性激素的作用引起的。
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性早熟诊疗指南(试行)
3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathicCPP,ICPP)。(2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。3.子宫卵巢B超。GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治疗选择,目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。
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男性青春期发育延迟
4.先天性肾上腺皮质发育不良伴性腺功能减退症DAX1(AHC)基因突变导致X-性链锁遗传性肾上腺皮质发育不良和低促性腺激素性性腺功能减退症,男婴在出生后即表现有原发性肾上腺皮质功能衰竭,至儿童期可有一定程度改善。X线测定骨龄达12~临床上着重观察身高、第二性征情况,尤其是阴毛、外生殖器发育、睾丸体积的测量。
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染色体
染色体是由线性双链DNA分子同蛋白质形成的复合物,真核生物的核基因就分藏在每条染色体中,所以,染色体是基因的载体,也就是遗传信息的载体。X,Y性染色体;cen着丝粒;2、常染色体数目及形态异常:DOWwn综合征(先天愚型):典型的21三体综合征,有47个染色体,多1个21号染色体,为常染色体异常中最多见的一种核型。
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性早熟
一般是乳房发育与阴毛生长先于月经初潮数月。大多数颅内来源的性早熟为第三脑室(thirdventricle)底部的病变或肿瘤,这些病变常累及下丘脑后部,尤其是灰质结节(tubercinereum):乳头体(mammillarybodies)及视交叉(opticchiasm)部,先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象。
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垂体功能减低
多发性垂体功能减低除GH不足外,还有TSH、ACTH和LH,FSH的分泌不足,分别引起甲状腺、肾上腺皮质和性腺功能的障碍,除以上垂体性侏儒的表现外,低血糖症状较为严重,还可有怕冷、智力迟钝,至青春期无第二性征发育和缺乏性成熟的表现。血中GH和生长介素浓度低,GH对刺激试验反应亦低,并有青春期延迟。
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46 XY 单纯性腺发育不全综合征
此外,在本病患儿卵巢或睾丸部位缺乏相应的组织结构,代之为无功能的生殖索,同时中肾管消失而副中肾管保留,由此引起性腺的分化发育过程停顿,此在本病的发病机制中可能起一定作用。实验室染色体核型检查,染色体核型(46,XX或46,XY)、性激素和促性腺激素检测、腹腔镜检查及组织学检查,对本病具有确诊价值。
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特发性青春期延迟
LH对GnRH兴奋的反应反映了下丘脑-垂体轴的成熟程度,特发性青春期延迟患儿的反应和青春期前正常儿童一样,为低弱反应或无反应,如果在100μgGnRH静脉推注的刺激下,血浆LH峰值>2.OU/L,患儿在1年内必然会有青春期启动。可能1个疗程即足以启动第二性征的发育,并不会引起骨龄提前和阻碍达到预期的最后身高。
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第二性怔
性腺分泌性激素是第二性征出现的前提,否则内外生殖器官也将永远保持在幼稚型。把卵巢移植给阉割的雄鸡,雄鸡外形可变成雌鸡模样。当肾上腺皮质肿瘤时,分泌性激素的细胞过度增生或长期用性激素的患者,女性由于雄激素分泌过多而出现胡须,音调变低等男性化性征;男性也可出现乳房发育等女性化性状。
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雄性激素
促进男性附性器官成熟及第二性征出现,并维持正常性欲及生殖功能的激素。睾酮的衍生物可用于因雄性激素分泌不适引起的各种疾病,及营养不良、低蛋白血症、肾上腺皮质功能减退、再生障碍性贫血、发育迟缓、骨质疏松及功能性子宫出血等疾病的治疗,并可用于晚期乳腺癌等妇科肿瘤,以抵消雌激素对癌组织生长的促进作用。
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染色体异常伴发的精神障碍
atd角过大。(1)情感型:以不同程度的情绪改变为主,或兴奋高涨,或抑郁低落,类似躁狂抑郁症状群。Klinefelter综合征(先天性睾丸发育不全)伴发精神障碍由于本病患者的精神症状并无特异性,常以精神分裂症、情感性精神病面貌出现,且有些患者的躯体症状并不明显,加上医生缺乏这方面认识,误诊情况也常发生;
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青春期
青春前期各种激素水平比童年期迅速增长,促使生长突增和第二性征出现。表1男孩生殖器成熟标准表2阴毛发育阶段女孩青春期开始的标志为乳房萌发,月经初潮前,卵巢、输卵管、子宫等下降到盆腔内,月经出现一般在身高顶峰过后,初潮标志子宫发育成熟,但并不表示生殖功能的完全成熟。阴毛、腋毛出现。
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Klinefelter综合征
Klinefelter综合征(Klinefeltersyndrome)又称为先天性睾丸发育不全或原发小睾丸症。临床表现为睾丸小而质硬,曲细精管萎缩,呈玻璃样变。四肢长,一部分患者(约1/4)有智力低下,一些患者还有精神异常及患精神分裂症倾向。用睾丸酮治疗可以收到一定的效果,它可促使第二性征发良并性病患者的心理状态。
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变性手术技术管理规范(试行)
基本信息:为贯彻落实《医疗技术临床应用管理办法》,做好变性手术技术审核和临床应用管理,保障医疗质量和医疗安全,卫生部组织制定了《变性手术技术管理规范(试行)》(卫办医政发〔2009〕185号),2009年11月13日印发。(四)整形外科。2.完成每例次变性手术的一期手术后,将有关信息按规定报送至相应卫生行政部门。
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会阴重建术
2.男性假两性畸形及真两性畸形病儿,若外生殖器、第二性征和性心理接近女性,自幼作女性扶养,要求将外生殖器改为女性者,亦适宜做会阴重建术。麻醉和体位:全身麻醉。3.高位阴道改位成形术不能如低位阴道成形术那样向后切开尿生殖窦,必须将尿道外括约肌分离出,避免造成小儿尿失禁。
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天宦
出《黄帝内经灵枢·五音五味》。关于五不男:五不男(明·万全《广嗣纪要·择配篇》)是指男子生殖器官先天发育畸形或其他病变而不能生育的病证。天者,阳痿不用,古云天阉是也;漏者,精寒不固,常自遗泄也;天,指天宦,男子先天性外生殖器或睾丸缺陷及第二性征发育不全。变,又称人疴,俗称阴阳人,类于两性畸形。
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染色体畸变疾病
正常受精卵是由各含一个染色体组的精子和卵子结合而成,因此,受精卵发育形成的体细胞就具有分别来自父、母双方的两个染色体组,即23对染色体,称为二倍体(diploid,2n),其中一对为性染色体,男性为XY,女性为XX。对患者的双亲应做染色体核型分析,检查出易位携带者,并给予生育指导。
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性身份障碍
概述:性身份障碍(genderidentitydisorder),DSM-5称之为性别烦躁(genderdysphoria),是指个体所体验或行为表现出来的性别与其生物性别不一致,导致该个体的主观痛苦,并希望通过使用激素或变性手术的手段得到自己渴望的另外一种性别。③寻求医治,如果可能外科手术,以便其躯体改变为其所体会的真正性属;
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生长激素缺乏性侏儒症
本病多见于男性。应作视野检查、蝶鞍X线摄片等,必要时可作CT、磁共振等以除外垂体瘤。如伴有甲状腺功能减退,须给与甲状腺激素,对下丘脑性特发性生长激素缺乏性侏儒症还可采用人工合成的生长激素(GHRHI—44)治疗,24μg/kg体重,每晚前皮下注射,连续6个月,可使省长速度明显增加,疗效与人生长激素相似。
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性别烦躁
概述:性身份障碍(genderidentitydisorder),DSM-5称之为性别烦躁(genderdysphoria),是指个体所体验或行为表现出来的性别与其生物性别不一致,导致该个体的主观痛苦,并希望通过使用激素或变性手术的手段得到自己渴望的另外一种性别。③寻求医治,如果可能外科手术,以便其躯体改变为其所体会的真正性属;
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生长激素缺乏症
引起垂体前叶分泌生长激素功能不足的常见病因有:①原发性:垂体功能障碍的②继发性:肿瘤、放射损伤、头部创伤、颅内感染等任何病变损伤垂体前叶或下丘脑均可引起生长发育迟缓。
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卵巢
老年女性的卵巢位置更低。横小管为上皮小管,具有分泌现象,其管壁的肌层特厚,对卵巢系膜的紧张度有一定作用。子宫动脉和卵巢动脉的卵巢支,从卵巢门进入髓质,形成螺旋状分支,并呈辐射状伸入皮质,在卵泡膜和黄体内形成毛细血管网,再由毛细血管网集合形成微静脉,然后在髓质内汇成小静脉,经卵巢门离开。
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雄激素
概述:雄激素androgen由精巢提取的睾酮一类的具有雄性激素作用的物质(睾酮、雄酮、双氢睾酮等)之总称,由19个碳原子构成的雄烷基本结构的类固醇也称为雄激素。雄激素多具有促进氮素同化作用。目前临床常用的雄激素主要为睾酮的衍生物,有丙酸睾酮、甲睾酮、苯乙酸睾酮、氟甲睾酮及庚酸睾酮等。(3)出现肝脏损害。
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性身份障碍诊疗规范(2020年版)
基本信息:《性身份障碍诊疗规范(2020年版)》是《精神障碍诊疗规范(2020年版)》的一部分。此类患者往往终身需要综合治疗和专业服务,尤其因此产生的精神心理障碍(如抑郁障碍、焦虑症等)和身体疾病(如变性手术失败、激素治疗未能达到目标等),需要多学科、跨领域的团队合作提供专业服务。
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雌性激素
概述雌性激素又称“女性激素”。增加上皮细胞内的糖原,及糖原分解,保持阴道酸性环境,以提高其抗菌能力。人工合成的某些雌激素和孕激素及其类似物在临床上主要用于不孕症、先兆流产及习惯性流产、子宫内膜异位、功能性子宫出血、闭经、更年期综合症、骨质疏松等,并可用于子宫内膜癌和前列腺癌及癌症化疗时升高白细胞。
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Turner综合征
Turner综合征又称为45,X或45,XO综合征、女性先天性性腺发育不全或先天性卵巢发育不全综合征。一般说来,嵌合型的临床表现较轻,而有Y染色体的嵌合型可表现出男性化的特征,身材矮小和其它Turner症状主要是由X短臂单体性决定的,但卵巢发育不全与不育则更多与长臂单体性有关。
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阳萎
阳萎的原因相当复杂,以往认为85%-90%是心理障碍,随着医学科学技术的进展,器质性因素在阳萎病因中的重要性越来越为人们所认识。2.性激素测定:黄体生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)明显升高表明为原发性性腺功能低下;用药原则:1.对功能性阳萎的治疗主要是精神心理疗法和性教育,辅以育亨宾类药物。
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更年期综合症
更年期是指妇女从生育期向老年期过渡的一段时期,是卵巢功能逐渐衰退的时期。或骤然停经。2.阵发性潮热、出汗、伴头痛、头晕、心悸、胸闷、恶心等。6.乳房、生殖器官肿瘤、卜琳症、脑血管病、血栓形成患者忌用雌激素、肝病,胆结石、高血压患者慎用辅助检查1.症状轻、月经不规则者检查专案以检查框限“A”为主。
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盆腔腹膜移植阴道成形术
手术名称:盆腔腹膜人工阴道成形术别名:盆腔腹膜移植阴道成形术;②切除腹膜缘的结缔组织索及肌性结节,修剪创缘后与前庭黏膜切口作间断缝合,并留长线头备固定人工阴道腔穴内填塞的纱布用。2周阴道前庭黏膜上皮即呈锯齿状向阴道腔生长;术后应用抗生素预防感染。4cm,在尿道、膀胱和直肠之间注射生理盐水40~
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人工阴道羊膜移植术
手术名称:人工阴道羊膜移植术别名:羊膜移植阴道成形术;此外在此期间常招致感染,形成肉芽,引起局部疼痛,导致病人恐惧甚至拒绝换洗及配带模具,致使形成之人工腔穴挛缩瘢痕形成而以手术失败告终,是为本法之最大缺点。手术步骤:1.人工阴道造穴:参见游离分层皮片内置术相关内容。③分别取出窥器前后叶;
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羊膜移植阴道成形术
手术名称:人工阴道羊膜移植术别名:羊膜移植阴道成形术;此外在此期间常招致感染,形成肉芽,引起局部疼痛,导致病人恐惧甚至拒绝换洗及配带模具,致使形成之人工腔穴挛缩瘢痕形成而以手术失败告终,是为本法之最大缺点。手术步骤:1.人工阴道造穴:参见游离分层皮片内置术相关内容。③分别取出窥器前后叶;
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游离分层皮片内置术
取膀胱截石位。3.皮管植入人工阴道腔穴:取出空腔内盐水纱布,妥善止血后将皮管随同窥器一起置入腔穴内,使皮管创面与腔穴创面相贴,然后向窥器内充填碘仿纱条,边充填边逐步向外撤出窥器(图11.1.3.3.4.2-4),充填压力要适当均匀,保持皮片与周围组织紧密接触,保证皮片成活。4.拆线每日灌洗阴道,更换模具1次。
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促黄体激素
促黄体激素是促性腺激素的一种。亦称促间质细胞激素(ICSH)。是由脑垂体前叶嗜碱性细胞分泌的,它作用于成熟的卵胞,能引起排卵并生成黄体。由于雄性激素的作用,在第二性征发育过程中,精子完成发育。羊的LH的两条多肽链(单基物)的氨基酸排列已经确定。其单基物之一与促卵泡激素(FSH)和促甲状腺激素(TSH)
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非手术疗法——Frank间歇顶压法
手术名称:非手术疗法——Frank间歇顶压法别名:非手术疗法—Frank间隙顶压法;Frank间歇顶压术;蹲位则难以持久;术中注意要点:操作开始阶段不宜应用较粗扩张器,应用狭窄扩张器开始,不致扩大尿道口或引起尿道向背侧弯曲而形成尿道憩室,其次是在较短时间内可使病人看到疗效,以增强治疗信心,提高操作积极性。
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非手术疗法—Frank间隙顶压法
手术名称:非手术疗法——Frank间歇顶压法别名:非手术疗法—Frank间隙顶压法;Frank间歇顶压术;蹲位则难以持久;术中注意要点:操作开始阶段不宜应用较粗扩张器,应用狭窄扩张器开始,不致扩大尿道口或引起尿道向背侧弯曲而形成尿道憩室,其次是在较短时间内可使病人看到疗效,以增强治疗信心,提高操作积极性。
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Frank间歇顶压术
手术名称:非手术疗法——Frank间歇顶压法别名:非手术疗法—Frank间隙顶压法;Frank间歇顶压术;蹲位则难以持久;术中注意要点:操作开始阶段不宜应用较粗扩张器,应用狭窄扩张器开始,不致扩大尿道口或引起尿道向背侧弯曲而形成尿道憩室,其次是在较短时间内可使病人看到疗效,以增强治疗信心,提高操作积极性。
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性早熟临床路径(2016年版)
国家卫生计生委办公厅2016年12月2日临床路径全文:性早熟临床路径(2016年版)一、性早熟临床路径标准住院流程:(一)适用对象。2.根据患者病情进行的检查项目(酌情选择)雌二醇、睾酮、泌乳素、孕酮、OGTT、生化全项、皮质醇、ACTH、甲状腺功能、骨龄,盆腔B超,垂体MRI+增强。(七)预防性抗菌药物选择与使用时机。
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性别重置技术
性别重置技术是指通过外科手段(组织移植和器官再造)使手术对象的生理性别与其心理性别相符,即切除原有的性器官并重建新性别的体表性器官和与之相匹配的第二性征的医疗技术。
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神经性厌食诊疗规范(2020年版)
躯体高风险评估:快速评估躯体风险的指标包括BMI、血压、心率、肌力。⑥血钾<2.5mmol/L;③本病尚无针对性的治疗药物,但神经性厌食共病率高,共病心境障碍、焦虑障碍、强迫障碍、孤独谱系障碍等会严重妨碍神经性厌食的治疗,故应重视共病的识别和治疗,可针对妨碍治疗的情绪困扰、行为问题给予对症药物治疗;
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五不男
概述:五不男病证名。指男子生殖器官先天发育畸形或其他病变而不能生育的病证。见明·万全《广嗣纪要·择配篇》。详细内容:天,指天宦,男子先天性外生殖器或睾丸缺陷及第二性征发育不全。犍,阴茎或睾丸被切除。变,又称人疴,俗称阴阳人,类于两性畸形。天者,阳痿不用,古云天阉是也;漏者,精寒不固,常自遗泄也;
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天
概述:天:1.先天;《黄帝内经灵枢·五音五味》:“此天之所不足也。”参见五不男:五不男为病证名。见明·万全《广嗣纪要·择配篇》。天,指天宦,男子先天性外生殖器或睾丸缺陷及第二性征发育不全。变,又称人疴,俗称阴阳人,类于两性畸形。天者,阳痿不用,古云天阉是也;漏者,精寒不固,常自遗泄也;
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营养不良性肝硬化
概述:营养不良性肝硬化是由于长期营养缺乏引起的。营养不良导致肝硬化的机制可能是:①缺乏含胱氨酸的蛋白质时,则半胱氨酸及谷胱甘肽来源减少,使肝细胞内酶的生成及其活性受到影响,肝细胞因而受各种因素的损害而发生变性坏死。18个月可出现性征方面改变,如性欲减低,男性乳房发育,女性闭经及第二性征改变。
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生殖腺发育异常-单纯型生殖腺发育不全
倘若卵巢发育不全、或有功能障碍或者发生肿瘤等都会影响人体的发育、身体的健康以及最终的生育问题等。卵巢不发育,女性生殖器发育不良无畸形,女性第二性征发育差,无身材矮小及特纳综合征的特征。症状体征:患者表型为女性,但身体较高大,有发育不良的子宫、输卵管,青春期乳房及毛发发育差,无月经来潮。
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生殖腺发育异常-混合型生殖腺发育不全
倘若卵巢发育不全、或有功能障碍或者发生肿瘤等都会影响人体的发育、身体的健康以及最终的生育问题等。卵巢不发育,女性生殖器发育不良无畸形,女性第二性征发育差,无身材矮小及特纳综合征的特征。睾丸侧有输精管,未分化生殖腺侧有输卵管、发育不良的子宫和阴道,不少患者有Turner综合征的躯体特征。
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生殖腺发育异常-真两性畸形
疾病分类:妇产科疾病概述:概述:对于两性畸形有不同的定义。治疗说明:治疗的原则是根据解剖学的条件建立适当的性别并适当地保留性腺组织,以期能形成比较有功能的性发育,但是常常不易做到。建立性别的计划应尽早决定,而性别的建立常常是依赖于矫正外生殖器的可能性,并不受细胞染色体核型的限制。
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先天性睾丸发育不全综合征
疾病别名原发性小睾丸症疾病分类儿科疾病概述先天性睾丸发育不全综合征的病因是多了一条染色体,常见核型为47,XXY。大多数患儿性格内向、智力低下、精神异常、第二性征发育障碍、畸形及皮纹异常。12岁时,可采用长效睾酮制剂。诊断检查血清睾酮水平低下,FSH、LH水平增高,睾丸活检可见曲精管玻璃样变。
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恩格尔曼综合征
疾病别名进行性骨干发育不良,进生性骨干发育不全,骨干硬化,骨干发育异常,疾病代码ICD:78.8疾病分类儿科疾病概述进行性骨干发育不良(progressivediaphysealdysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressivediaphysealhyperostosis),又称骨干硬化(diaphysealsclerosis)或Engelman病。触诊也可感到长管状骨粗大。
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游离分层皮片内置阴道成形术
取膀胱截石位。3.皮管植入人工阴道腔穴:取出空腔内盐水纱布,妥善止血后将皮管随同窥器一起置入腔穴内,使皮管创面与腔穴创面相贴,然后向窥器内充填碘仿纱条,边充填边逐步向外撤出窥器(图11.1.3.3.4.2-4),充填压力要适当均匀,保持皮片与周围组织紧密接触,保证皮片成活。4.拆线每日灌洗阴道,更换模具1次。
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促黄体生成激素
促黄体激素是促性腺激素的一种。亦称促间质细胞激素(ICSH)。是由脑垂体前叶嗜碱性细胞分泌的,它作用于成熟的卵胞,能引起排卵并生成黄体。由于雄性激素的作用,在第二性征发育过程中,精子完成发育。羊的LH的两条多肽链(单基物)的氨基酸排列已经确定。其单基物之一与促卵泡激素(FSH)和促甲状腺激素(TSH)
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鬃毛
鬃毛(mane)哺乳类中有象狮、马那样在颈部的背侧生有比其它部分不同的较长的毛。鬃毛与人的毛发相比,长期不脱。有接受生殖腺激素尤其是雄性激素的支配而成为第二性征的,也有不是这样的。狮属于前者而马属于后者(因而从雌雄看不出差别)。雄狮的鬃毛3岁就很明显,相反,在雌性则不伸长。