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凝血因子
概述:凝血因子是血浆与组织中直接参与凝血的物质的统称。因子VI事实上是活化的第五因子,已经取消因子VI的命名。激肽释放酶是激活因子XⅡ、XⅠ、VⅡ,使高相对分子质量激肽原转变成激肽,使纤溶酶原转变成纤溶酶。式中左侧为内源性通路(intrinsicpathway),如缺乏内源性因子表现为ptt异常。
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血液病病人手术的麻醉
概述:血液病病人手术的麻醉血液病包括出血性疾病及凝血机制障碍。与此同时内源性与外源性凝血系统激活凝血因子ⅹ及稳定因子(?需外科治疗的血液病:1、患有原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、溶血性贫血、脾功能亢进者需行脾切除术。3、麻醉选择:硬膜外加浅全麻更适合此类病人;单纯脾切除术可在腰麻下完成;
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WS/T 220—2021 凝血因子活性测定技术标准
通过使用已知凝血因子活性的血浆进行系列稀释并与乏因子血浆混合后进行PT或APTT检测建立的定标曲线,可以得出待测血浆中相应凝血因子的活性。5.4性能验证:5.4.1性能验证一般要求:5.4.1.1新的检测系统用于临床检测前,依据厂家说明书的要求进行校准和性能验证,至少应包括批内精密度、批间精密度、正确度和可报告范围等。
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血友病A诊疗指南(2022年版)
:HA患者需采取FⅧ的替代治疗,无出血时进行规律替代治疗(预防治疗),其目的是阻止出血,从而最大限度保护关节功能,若有出血应及时给予足量的按需治疗,进行手术或者其他创伤性操作时,应进行充分的替代治疗。如为低滴度高反应性抑制物(再次输注FⅧ后抑制物滴度>5BU/ml),则考虑在用药3~(四)血液传播疾病的防治。
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血友病
血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,两者均通过性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递,女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血表现。④是否服用影响凝血的药物。注意:血友病患者无论是输注血源性凝血因子还是基因重组的凝血因子,均有可能产生抗体,即凝血因子抑制物。
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获得性维生素K依赖性凝血因子异常
概述:获得性维生素K依赖性凝血因子异常,是由于维生素K缺乏引起的,维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白,包括凝血酶原,因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用。若因双香豆素类抗凝剂过量引起出血倾向时,除停用抗凝血剂外,可用维生素K11治疗。
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关节镜下膝关节滑膜切除术
踝关节的血友病性滑膜炎可以通过滑膜切除减少关节再出血的次数,增加踝关节的动度,减少对凝血因子的需求。
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WS/T 623—2018 全血和成分血使用
标准正文:全血和成分血使用1范围:本标准规定了全血和成分血的适应证、输注剂量和使用方法。但白蛋白和其他凝血因子与新鲜冰冻血浆含量相当适用于TTP患者的输注或血浆置换6.4.4输注指征:6.4.4.1血浆输注宜参考凝血功能检测结果及临床出血情况。创伤、产科和心脏手术患者纤维蛋白原维持在1.5g/L~阿仑单抗等)等。
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出血性疾病
概论:出血性疾病的分类根据发病环节,分以下几类:一、血管因素所致出血性疾病(一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病,如遗传性毛细血管扩张症,血管壁仅由一层内皮细胞组成。(二)获得性凝血因子减少见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。
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踝关节滑膜切除术
肘关节是除膝关节外第二大好发部位,关节内反复出血,随即发生桡骨小头肥大和桡肱关节和尺桡关节的退变,采用滑膜切除和桡骨小头切除,可以减轻疼痛,虽然肘关节屈伸动度往往不能改善,但前臂旋转功能常能得到改善。充分显露前侧关节囊。3.缝合切口:放松止血带,彻底止血冲洗,放入醋酸泼尼泼尼泼尼松泼尼松泼尼松龙1ml。
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华发林钠
概述:华法林是目前应用最广泛的口服抗凝药,为双香豆素衍生物。华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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酮苄香豆素钠
概述:华法林是目前应用最广泛的口服抗凝药,为双香豆素衍生物。华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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华法令钠
概述:华法林是目前应用最广泛的口服抗凝药,为双香豆素衍生物。华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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华福灵
概述:华法林是目前应用最广泛的口服抗凝药,为双香豆素衍生物。华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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苄丙酮香豆素钠
概述:华法林是目前应用最广泛的口服抗凝药,为双香豆素衍生物。华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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苯丙酮香豆素钠
概述:华法林是目前应用最广泛的口服抗凝药,为双香豆素衍生物。华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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可蜜定
概述:华法林是目前应用最广泛的口服抗凝药,为双香豆素衍生物。华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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苄酮香豆素钠
概述:华法林是目前应用最广泛的口服抗凝药,为双香豆素衍生物。华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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华法林
概述:华法林是目前应用最广泛的口服抗凝药,为双香豆素衍生物。华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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世界血友病日
四、儿童自幼反复关节肿痛是血友病的常见表现,需要高度重视。:(一)血友病患者、致病基因携带者及有血友病孕产史或家族史的夫妇应在孕前到有资质的医疗机构,接受遗传咨询及生育指导,进行基因检测和妊娠风险评估,怀孕后尽早进行产前诊断,明确胎儿是否携带血友病致病基因,评估胎儿患病风险。
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灭鼠灵
杀鼠灵可引起二次中毒,属羟基香豆素类抗凝血杀鼠剂。华法林钠;华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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华法灵
杀鼠灵可引起二次中毒,属羟基香豆素类抗凝血杀鼠剂。华法林钠;华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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杀鼠灵
杀鼠灵可引起二次中毒,属羟基香豆素类抗凝血杀鼠剂。华法林钠;华法林的作用是抑制羧基化酶,而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用,必须等待这些因子在体内相对耗竭后,才能发挥抗凝效应,所以华法林起效缓慢,仅在体内有效,停药后药效持续时间较长,直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后,抗凝作用才消失。
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维生素K 缺乏症
80μg/L)等均为病因,足月新生儿体内凝血酶原含量约为正常成人的50%,早产或母亲孕期服抗凝药者可引起新生儿早期出血性疾病,于生后24h内即有严重出血。肝病、阻塞性黄疸、长期腹泻、脂肪吸收不良患者每周注射维生素K,为预防婴儿迟发性维生素K缺乏性出血,现多主张新生儿出生后口服维生素K1~
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获得性循环抗凝物质增多症
概述:获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响血液的凝固性,引起出血倾向。治疗期间输注因子Ⅷ浓缩剂,抑制物滴度未见增高。相关药品:链霉素、磷脂、凝血酶、硫唑嘌呤、环磷酰胺、泼尼松、异烟肼相关检查:部分凝血活酶时间、凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间
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关节切开膝关节滑膜切除术
踝关节的血友病性滑膜炎可以通过滑膜切除减少关节再出血的次数,增加踝关节的动度,减少对凝血因子的需求。通过关节内注射放射性核素可使滑膜表层收敛瘢痕化,减轻疼痛,减少出血和再发生率等作用,可以反复注射。病儿仰卧位,大腿上充气止血带但不驱血以免影响对滑膜等组织色泽形态的观察。
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血液凝固
血液凝固简称血凝。在动脉粥样硬化及脉管炎等病理情况下,血管内膜损伤(血液并没流出血管外,而在血管内凝固形成血栓),血浆中的因子Ⅻ接触到损伤血管暴露的胶原纤维而被激活,在血小板释放的血小板因子和Ca2参与下,相继激活某些凝血因子(Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ,Ⅴ),共同形成凝血酶原激活物。
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HX
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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蛇毒血凝酶
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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蛇凝血素酶
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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蛇毒促凝血酶
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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立止拉血
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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立血止
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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蝮蛇血凝酶
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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凝血酵素
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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巴曲亭
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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血凝酶
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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蛇毒凝血酶
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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立止血
血凝酶在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内凝血因子ⅩⅢ,因此,它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。血凝酶的药代动力学:血凝酶可口服、局部应用,静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。肌内或皮下注射后20min起效,药效持续48h。
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肝素
肝素与AT-Ⅲ的δ氨基赖氨酸残基结合成复合物,加速其对凝血因子的灭活作用,从而抑制凝血酶原激酶的形成;干扰凝血酶的作用。7.严重肝、肾功能不全。7.肝素口服无效,可采用静脉注射、静脉滴注和深部皮下注射,一般不主张肌内注射,因可导致注射部位血肿;6小时1次,或按体重每4小时给药100U/kg,用氯化钠注射剂稀释。
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肝磷脂
肝素与AT-Ⅲ的δ氨基赖氨酸残基结合成复合物,加速其对凝血因子的灭活作用,从而抑制凝血酶原激酶的形成;干扰凝血酶的作用。7.严重肝、肾功能不全。7.肝素口服无效,可采用静脉注射、静脉滴注和深部皮下注射,一般不主张肌内注射,因可导致注射部位血肿;6小时1次,或按体重每4小时给药100U/kg,用氯化钠注射剂稀释。
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严重肝病所致的凝血异常
门脉高压、充血性脾大时,血小板减少等均可导致凝血异常。肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白原合成减少,清除功能障碍,抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少,严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗,当肝病合并DIC时,需按DIC处理,但肝素的应用需慎重。
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新生儿出血症
疾病别名新生儿黑粪症疾病分类儿科疾病概述新生儿出血症是由于维生素K缺乏、体内某些维生素K依赖凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。本病病因:(1)孕母维生素K通过胎盘量较少,胎儿肝内储存量低;(2)经典型生后2~3天发病,早产儿可退至两周。颅内出血多见。新生儿出生后肌注维生素K1-2毫克,也有同样的效果。
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血凝仪
概述:血凝仪即血液凝固分析仪是检测凝血功能相关参数的分析仪器。止血与血栓分子标志物的检测指标与临床各种疾患有着密切联系,如动脉粥样硬化,心脑血管疾病、糖尿病、动静脉血栓形成,血栓闭塞性脉管炎、肺栓塞、妊娠高血压综合症、弥散性血管内凝血、溶血尿毒综合症、慢性阻塞性肺炎等。3、可对纤溶进行测量。
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失血性休克
而且α受体又占有优势,因而在交感神经兴奋、儿茶酚胺增多时,这些部位的小动脉、小静脉、微动脉和毛细血管前括红肌都发生收缩,其中由于微动脉的交感缩血管纤维分布最密,毛细血管前括约肌对儿茶酚胺的反应性最强,因此它们收缩最为强烈。血管壁又受损害,继而发生广泛性出血。随输液通道的建立,立即给予大量快速补液。
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血液凝固分析仪
概述:血凝仪即血液凝固分析仪是检测凝血功能相关参数的分析仪器。止血与血栓分子标志物的检测指标与临床各种疾患有着密切联系,如动脉粥样硬化,心脑血管疾病、糖尿病、动静脉血栓形成,血栓闭塞性脉管炎、肺栓塞、妊娠高血压综合症、弥散性血管内凝血、溶血尿毒综合症、慢性阻塞性肺炎等。3、可对纤溶进行测量。
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冷沉淀
概述:冷沉淀(cryoprecipitate)又称抗血友病因子冷沉淀(cryoprecipitatedantihemophilicfactor(AHF)),是指新鲜冰冻血浆经6℃融化后,具有凝血因子Ⅶ、纤维蛋白原和vW因子(血管性血友病因子)活性的冷不溶解成分。有部分患者因反复输注冷沉淀而产生特异性抗FⅧ抗体,致使治疗困难或无效。
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抗血友病因子冷沉淀
概述:抗血友病因子冷沉淀(cryoprecipitatedantihemophilicfactor(AHF))又称冷沉淀(cryoprecipitate),是指新鲜冰冻血浆经6℃融化后,具有凝血因子Ⅶ、纤维蛋白原和vW因子(血管性血友病因子)活性的冷不溶解成分。有部分患者因反复输注冷沉淀而产生特异性抗FⅧ抗体,致使治疗困难或无效。
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WS/T 796—2022 围手术期患者血液管理指南
出血量、组织器官灌注和氧合情况、Hb及Hct等是红细胞输注决策时需要考虑的重要因素。9.3.2新鲜冰冻血浆输注指征如下:——患者出血,排除低体温、酸中毒等病情后,当PT和/或APTT大于正常值范围均值的1.5倍、INR大于1.7、血栓弹力图提示凝血因子缺乏时;——产科严重出血时,血浆纤维蛋白原<2.0g/L;
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乙酰甲萘醌
维生素K4;2-甲基-1;4.偶用于胆石症或胆道蛔虫病(胆道蛔虫症)引起的胆绞痛。4.甲萘氢醌对先天性或严重肝病所致的低凝血酶原血症无效,且剂量过大反能加重肝损害,使凝血酶原时原时间更为延长。(2)肌内注射:每次5~2.较大剂量水杨酸类、磺胺药、奎宁、奎尼丁、硫糖铝、考来烯胺、放线菌素等也可影响维生素K效应。