3 概述
抗线粒体抗体（AMA）由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）患者血清发现，是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体，以后的研究发现，AMA也见于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白，成分复杂，现知有M1～M99种成分。M1为线粒体外膜的心磷脂；M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分，其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α-酮酸脱氢酶的复合体；M3的本质尚不清楚；M4为亚硫酸氧化酶；M5是一种65kD蛋白；M6、M7、M8的性质不明；M9是一种糖原磷酸化酶。
4 抗线粒体抗体的医学检查
4.1 检查名称
4.2 分类
4.3 抗线粒体抗体的测定原理
经典的AMA测定法为间接免疫荧光法。大鼠肾的冷冻切片是检查AMA的标准细胞抗原片。也可在玻片上包被M2抗原，直接测定抗M2的AMA。其原理可参看本章抗核抗体测定。由于M2、M4、M9抗原都已纯化，因此，也可用3种（M2、M4、M9）混合抗原做免疫印迹（western blot），分析相应的自身抗体；或分别用3种抗原包被微孔反应板，用ELISA法测定抗M2、抗M4、抗M9线粒体抗体。
4.4 试剂
4.5 操作方法
4.6 正常值
4.7 化验结果临床意义
由于抗M1抗体即抗心磷脂抗抗体，目前不列入抗线粒抗体中。抗M2见于90%的PBC患者，常用作该病的重要实验室诊断指标，但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。除PBC外，抗M2也见于慢性活动性肝炎（CAH）、HBsAg阴性的肝病。抗M2AMA见于吡唑酮（pyrazolone）系列药物诱发的假红斑狼疮（PLE）综合征患者，抗M4AMA也见于PBC；抗M9见于PBC早期；抗M5见于SLE、自身免疫性溶血性贫血；抗M6见于异丙烟肼（iproniazid，一种单胺氧化化酶抑制药）诱导的肝炎；抗M7出现于一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特异性，存在于心肌细胞的线粒体中。由于线粒体抗原成分复杂，对很多抗原的性质尚不了解，而原发性胆汁性肝硬化患者几乎都出现高效价抗M2AMA，因此，目前AMA（或抗M2AMA）测定主要用于PBC的诊断。
4.8 附注
AMA常用于黄疸及肝病病因的辅助诊断，它可作为原发性胆汁性肝硬化、肝外胆道阻塞性肝硬化鉴别诊断的依据。