3 疾病别名
欧洲Kaposi肉瘤
6 疾病描述
多见于有西欧血缘者,发生于50~70岁老年男性,早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处,呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块,有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节,质如橡皮,部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个,大小不一,直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀,以后可发生明显的淋巴水肿,后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时,可出现新结节,并渐增大,可发生溃疡,甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解,有的损害自行消退,留下萎缩及瘢痕,伴有色素沉着。患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛。
本型死亡率仅为10%~20%,平均存活9年。
7 症状体征
早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处,呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块,有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节,质如橡皮,部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个,大小不一,直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀,以后可发生明显的淋巴水肿,后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时,可出现新结节,并渐增大,可发生溃疡,甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解,有的损害自行消退,留下萎缩及瘢痕,伴有色素沉着。患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛。
除皮肤外,最常受累的部位是皮下淋巴结,约占全部病例的10%,表现为淋巴结肿大。10%病例有内脏受累,胃肠道最常见,此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征,并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。
9 病理生理
血管周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入管腔。仅个别损害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤样组织构成,并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此,早期的组织象不是经常具有诊断价值,但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时,应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中,组织象可以是内皮细胞显着增生为主,或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中,有许多血管腔,大小不一,大多为单层大的内皮细胞,围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积,并见梭形细胞呈条索状,交织排列,胞界不清,核呈圆形或梭形,向各个方向不规则伸展,深染,可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙,充满血液,无内皮细胞衬托,间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎症细胞浸润,可见坏死和纤维化。