经典型Kaposi肉瘤

皮肤性病科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

jīng diǎn xíng Kaposi ròu liú

2 注解

3 疾病别名

欧洲Kaposi肉瘤

5 疾病概述

Kaposi肉瘤是一种少见的多中心性血管肿瘤

经典型Kaposi肉瘤:主要见于犹太人种和我国维吾尔族等少数民族男性。以足弓小腿、手和前臂多发。初为淡红或紫红色结节斑块,以后可出现局部淋巴水肿。约10%可累及内脏

6 疾病描述

多见于有西欧血缘者,发生于50~70岁老年男性,早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处,呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块,有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块结节,质如橡皮,部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个,大小不一,直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀,以后可发生明显的淋巴水肿后期斑块结节可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时,可出现新结节,并渐增大,可发生溃疡,甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解,有的损害自行消退,留下萎缩瘢痕,伴有色素沉着患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛

本型死亡率仅为10%~20%,平均存活9年。

7 症状体征

早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处,呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块,有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块结节,质如橡皮,部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个,大小不一,直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀,以后可发生明显的淋巴水肿后期斑块结节可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时,可出现新结节,并渐增大,可发生溃疡,甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解,有的损害自行消退,留下萎缩瘢痕,伴有色素沉着患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛

皮肤外,最常受累的部位是皮下淋巴结,约占全部病例的10%,表现为淋巴结肿大。10%病例有内脏受累,胃肠道最常见,此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征,并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。

8 疾病病因

病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

9 病理生理

血管周围有淋巴细胞浆细胞肥大细胞浸润毛细血管内皮细胞大而突入管腔。仅个别损害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤组织构成,并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此,早期的组织象不是经常具有诊断价值,但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时,应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中,组织象可以是内皮细胞显着增生为主,或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中,有许多血管腔,大小不一,大多为单层大的内皮细胞,围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积,并见梭形细胞呈条索状,交织排列,胞界不清,核呈圆形或梭形,向各个方向不规则伸展,深染,可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙,充满血液,无内皮细胞衬托,间质内水肿出血、含铁血黄素沉积。周围有炎症细胞浸润,可见坏死纤维化。

10 诊断检查

早期损害如颜色、发病部位比较典型而且缓慢加重,则诊断较易。但如开始水肿明显,则较困难,需结合组织病理检查明确诊断。此外,尚需与其它肉瘤血管肿瘤区别。

11 治疗方案

早期小损害可手术切除,局部放射治疗较敏感,化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射,可能有暂时效果。

12 特别提示

经典型(欧洲)

(1)不很常见,基本发生于男性,常大于50岁,

(2)多见于地中海地区居民的后代,

(3)好发于四肢末端,为单侧或双侧,常有斑片期、斑块期及结节期,

(4)临床上该型相对无疼痛表现,

非洲型(流行性)

(1)同性恋男性为高危人群儿童亦可受累,

(2)好发于躯干的上半部分,

(3)性传播疾病,和AIDS相关。

(4)绝大多数患者血清中有抗HIV-Ⅰ型抗体

免疫抑制

(1)可见于器官移植受体及播散性疾病患者,女性多见,

(2)该型去除诱因后可恢复。

13 相关出处

皮肤病学

编辑:banlang 审核:sun
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