持续性运动或发声抽动障碍

精神科 疾病 精神障碍 神经发育障碍 抽动障碍

1 拼音

chí xù xìng yùn dòng huò fā shēng chōu dòng zhàng ài

2 概述

慢性运动或发声抽动障碍是指临床表现符合抽动障碍的一般特征,可以有简单运动性抽动和复杂的运动抽动,或仅仅出现发声抽动,而且症状累及广泛,除面部、颈项、肩部肌群外,常累及上下肢、躯干,症状发生频繁,并且持久,往往超过1年。有少数仅表现为单纯慢性发声抽动。任何一次抽动不超过3组肌肉,运动抽动和发声抽动在病程中交替出现,抽动的频度可能每天发生,也可以断续出现,但发作的间歇期不会超过2个月。

主要临床特征为一种或多种运动抽动或发声抽动,运动抽动与发声抽动不同时存在,病程大于 1 年。运动抽动主要涉及到颜面部、头颈部及肢体的抽动[1]。发声抽动明显少于运动抽动,吸鼻子、清嗓子相对多见。抽动症状相对不变,持续数年甚至终身。通常于青少年晚期或成年早期逐渐缓解,成人后可能仅表现为慢性运动抽动或发声抽动的残留症状

抽动障碍(tic disorder,TD)是一类起病于儿童青少年时期的神经发育障碍,主要临床特征为不随意的突发、快速、重复、刻板、非节律的单一或多部位运动抽动和(或)发声抽动。

根据抽动特征及病程,抽动障碍可分为短暂性抽动障碍慢性运动(或发声)抽动障碍Tourette 综合征(Tourette syndrome,TS)。

ICD-10精神发育行为障碍分类及我国精神疾病分类方案(CCMD-2-R)将抽动障碍分为:①一过性抽动障碍(transient tic disorder)。②慢性运动性抽动或发声抽动(chronic motor or vocal disorder)。③发声与多种运动联合抽动障碍(de la Tourette’s syndrome)。④其他抽动障碍。⑤抽动障碍,未特定。一般认为①、②、③种类型存在连续性,一过性抽动病程持续发展为慢性运动抽动或发声抽动。

在 ICD-11 中分为两个亚型,即慢性发声抽动障碍和慢性运动抽动障碍

流行病学调查显示,慢性抽动障碍的患病率为 1%~2%,病程大于 1 年,通常在青少年后期症状缓解,也有部分患者成年期残留慢性运动或发声抽动。

本类型症状重,对患儿学习、生活影响较大,大多在此阶段要求诊治。但治疗反应较前类型差,且不易完全控制

3 病因及发病机

抽动障碍的确切病因与发病机制尚不清楚。目前公认抽动障碍遗传因素与环境因素共同作用所导致。

母体孕期不利因素(如感染、缺氧、压力、吸烟等)为可能的危险因素。

4 临床体征

慢性运动或发声抽动障碍的临床表现符合抽动障碍的一般特征,可以有简单运动性抽动和复杂的运动抽动,或仅仅出现发声抽动,而且症状累及广泛,除面部、颈项、肩部肌群外,常累及上下肢、躯干,症状发生频繁,并且持久,往往超过1年。有少数仅表现为单纯慢性发声抽动。任何一次抽动不超过3组肌肉,运动抽动和发声抽动在病程中交替出现,抽动的频度可能每天发生,也可以断续出现,但发作的间歇期不会超过2个月。

主要临床特征为一种或多种运动抽动或发声抽动,运动抽动与发声抽动不同时存在,病程大于 1 年。运动抽动主要涉及到颜面部、头颈部及肢体的抽动。发声抽动明显少于运动抽动,吸鼻子、清嗓子相对多见。抽动症状相对不变,持续数年甚至终身。通常于青少年晚期或成年早期逐渐缓解,成人后可能仅表现为慢性运动抽动或发声抽动的残留症状

在 ICD-11 中分为两个亚型,即慢性发声抽动障碍和慢性运动抽动障碍

本类型症状重,对患儿学习、生活影响较大,大多在此阶段要求诊治。但治疗反应较前类型差,且不易完全控制

约有50%~60%的患者伴有强迫症状,50%~60%合并多动症,并可合并情绪不稳定、易激惹、破坏行为攻击行为以及学习困难等。30%~44%的患儿合并自伤行为、猥亵行为。使用中枢神经兴奋剂可诱发抽动症状加重。

5 临床评估

应对抽动障碍患者进行全面的评估,包括抽动的性质、形式、强度、病程及其对家庭、学校、社交等社会功能的影响。

5.1 抽动症评估

除了详细的病史采集和精神检查外,常用耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)进行抽动症状及其严重程度的评估,包括运动抽动与发声抽动,对每一类抽动的数量、频度、强度、复杂性及对正常活动行为干扰程度进行评估

5.2 其他共存症状或共病的评估

除了详细的病史采集和精神检查外,也常使用其他相关量表对共存的症状或共患的疾病进行评定,如 Achenbach 儿童行为量表、SNAP-Ⅳ量表等。

6 诊断

诊断主要根据病史和精神检查,仔细观察抽动症状和一般行为表现对诊断具有重要意义。抽动可被暂时控制,故易被忽视漏诊,也容易因伴发症状而被误诊,故需识别主要症状和次要症状以及症状出现的前后以确定诊断。

综合病史、精神检查评估等结果,并结合抽动障碍的诊断标准对患者做出诊断。目前尚无 ICD-11 正式中文版本可供临床诊断使用,故可结合 DSM-5 诊断标准对患者进行诊断。诊断要点如下:

(1)单一或多种运动或发声抽动持续存在于疾病的病程中,但并非运动和发声抽动两者都存在。

(2)自第一次抽动发生起总病程超过 1 年。

(3)起病于 18 岁之前。

(4)不能归因于某种物质的生理效应或其他躯体疾病。

(5)从不符合 Tourette 综合征的诊断标准。

7 抽动障碍的治疗

症状轻微者无需特殊治疗,但应注意调整环境及清除不利的心理因素对患儿的影响。要让家长和患儿的老师了解患儿的抽动、“多动”是一种病,而并非他们有意的“乱动”出“怪样”、出声来扰乱课堂秩序或不专心学习;对他们不歧视、也不必过分关注,有时过分注视他们的抽动或阻止及强行要他们控制自己,反倒引起紧张不安而加重抽动的频度和强度。另外,患儿本人、家长和老师也应了解本病的特点。除极个别症状严重者或自伤者暂需休息治疗外,一般无需休息治疗,但可依据病情轻重适当减轻学习负担,适当延长睡眠时间,避免过度紧张、激烈的运动,患儿可以照常上学。对慢性抽动障碍和抽动秽语症者可采用药物治疗,大多取得较理想的治疗效果。

7.1 治疗原则

全面评估患者抽动症状、共存症状及共患疾病,并评估患者社会适应能力、家庭环境发育和成长的主要特点;在全面评估的基础上确立治疗方案;定期评估疗效与不良反应;建立医患治疗联盟,提高治疗依从性;尽最大可能改善预后。

对于持续性(慢性)运动或发声抽动障碍,若抽动症状较轻,社会功能正常,可给予心理支持和健康教育,避免加重因素,并定期随访;若症状加重,社会功能受损,则需要积极治疗。

7.2 药物治疗

药物治疗的原则:起始剂量尽量小,逐渐加量;尽量以最低剂量达到最好疗效;最小程度合并用药;调整药物时,每次改变 1 种药物;缓慢减药,减少复发风险

7.2.1 典型抗精神病药

氟哌啶醇起始剂量为 0.5 mg/d,睡前顿服,逐渐加量,一般治疗剂量 1~6 mg/d,分两次服用。主要不良反应锥体外系综合征嗜睡体重增加等,定期监测不良反应,及时处理。

硫必利起始剂量 50 mg/d,逐渐加量,一般治疗剂量 50~100 mg,每日 3 次。主要不良反应头晕乏力嗜睡总体不良反应低于氟哌啶醇,但疗效弱于氟哌啶醇

氟哌啶醇(haloperon):氟哌啶醇口服有效率达75%~90%,既有效地控制抽动症状又不至于影响学习。通常从小剂量开始,0.25~2mg/d,分2~3次服用,一般每天总量为1.5~2mg。常见副作用嗜睡乏力头昏便秘、心动过速、排尿困难及锥体外系副反应

匹莫齐特(pimozide)的治疗作用氟哌啶醇相同,但对心脏副作用氟哌啶醇多见,可引起心电图异常,如T波倒置、U波出现、Q-T间期延长、心动过速,在服药的过程中应监测心电图的变化。该药半衰期长,每天晨服1次,开始剂量0.5~1mg,一般每天总量为1~6mg,迟发性运动障碍出现较少,一般只会出现嗜睡乏力头昏便秘等。

硫必利(tiapride)的疗效略逊于氟哌啶醇,但其镇静作用较轻,较易为患儿接受。该药有效率达76%~87%,其特点是锥体外系反应少,常用剂量为50~300mg,分2~3次服用。常见的副作用嗜睡乏力头昏、胃肠道不适、兴奋失眠等。

7.2.2 α2肾上腺素受体激动

可乐定(clonidine)又称苯胺咪唑啉,对控制抽动发作有较好的作用,对伴有多动注意障碍情绪障碍者有较好疗效。有效率50%~86%,治疗过程中极少数患者症状可能短暂性加重,但继续用药症状却能逐渐改善。对合并多动症,或因使用中枢兴奋剂治疗多动症而诱发抽动症状者首选此药。常用剂量0.0375~0.075mg/d,分2~3次服用,起始剂量0.05mg/d。其副作用口干头昏嗜睡、一过性低血压,少数病例心电图出现P-R期间延长,或有可能加重原有的心律失常。在用药的过程中应定期检查血压心电图

可乐定起始剂量 0.05 mg/d,每周进行 1 次剂量调整,一般治疗剂量 0.05~0.3 mg/d,常见不良反应包括镇静、头晕头疼乏力体位低血压,长期大量使用停药应缓慢,避免血压急剧升高。目前临床上主要使用可乐定透皮贴片代替传统口服片剂,根据患者体重选择不同规格:20~40 kg,使用 1mg/片;41~60 kg,使用 1.5 mg/片;>60 kg,使用 2 mg/片。1 片可持续使用 1 周。不良反应明显低于口服片剂。使用中应注意皮肤过敏现象,尽量避免贴片脱落,若脱落,应及时更换新贴片。

可乐定贴片为透皮缓释贴片,只需每周贴耳后或上臂皮肤处,可免去每天服药之虞,较适宜儿童使用。每片含2mg,每隔6天换贴1次。贴片前局部需擦洗干净,如贴药后局部出现过敏反应,可改换贴药部位。

7.2.3 非典型抗精神病药

非典型抗精神病药在临床中使用比典型抗精神病药更为普遍,该类药锥体外系不良反应明显低于典型抗精神病药。临床常用阿立哌唑利培酮等,使用中注意起始剂量应尽量低,缓慢加量,阿立哌唑最大剂量一般为≤20 mg/d。

利培酮(risperidone)目前在国内用于15岁以上青少年患者,初始剂量为0.25~0.5mg,分2次口服,以后每隔3~7天增加0.5~1mg,治疗剂量范围0.5~6mg/d,副作用较少。

7.2.4 联合用药

控制抽动症状的同时,应评估共病情况,如共病症状突出,影响社会功能,则需要联合用药,如联合使用舍曲林氟伏沙明治疗强迫障碍,联合使用托莫西汀治疗注意缺陷多动障碍等。

7.2.5 中成药

目前临床上也有一些中成药可用于治疗抽动障碍,如菖麻熄风片、芍麻止痉颗粒、九味熄风颗粒等。

7.2.6 其他

肌苷也是治疗抽动障碍的常用药物控制抽动症状有效率达75%。有报道氟哌啶醇合用氯硝西泮治疗抽动障碍效果较单一使用氟哌啶醇为佳,并可减少氟哌啶醇副作用

7.3 针对伴发症状药物治疗

7.3.1 抽动障碍注意缺陷与多动障碍的治疗

可采用氟哌啶醇合并三环类抗抑郁剂氯米帕明12.5~25mg/d,分2次服用,以控制行为症状

7.3.2 抽动障碍强迫症的治疗

大多数采用氟哌啶醇合并氯米帕明治疗,有明显效果。氯米帕明起始剂量为25mg/d,分2~3次服用,以后每3~6天增加剂量1次,每公斤体重每次增加1mg,最大剂量150mg/d,疗程在4周以上。服药过程中需定期查血常规心电图氟西汀也是治疗强迫症有效药物之一,儿童一般用药量为10~40mg/d,分2次服用,作用与三环类抗抑郁剂相似,可产生消化不良、恶心、食欲缺乏、皮疹、轻度躁狂等副作用。也可以采用氟哌啶醇合并舍曲林治疗,舍曲林治疗口服剂量为25~100mg,可以减轻抽动及强迫行为,合并使用较单一使用效果好。

7.4 支持、教育和心理治疗

抽动症状常在兴奋、紧张时加重,放松时减轻,常导致患者焦虑自责,甚至不愿出门、社交退缩等,故应加强健康教育,适当安排患者作息时间和活动内容,避免过度兴奋和紧张疲劳,开展规律性体育活动,并进行心理支持与治疗。针对抽动症状本身可以进行习惯反向训练、自我监督、放松训练、家庭治疗等。对于共患的强迫症状,可进行认知行为治疗系统家庭治疗行为矫正治疗有益于改善患者共存的冲动、多动等症状

家庭治疗认知疗法的目的是调整家庭关系,让患者家属了解疾病的性质,症状波动的原因,消除人际关系环境中可能对症状的产生或维持有不良作用的因素,减轻患者抽动症状所激发的焦虑和抑郁情绪,提高患者的社会功能。此外,还应合理安排患者日常的作息时间和活动内容,避免过度紧张和疲劳。近年来有人提出采用闭口、有节律缓慢地做腹式深呼吸以及松弛训练来减轻抽动症状。

7.5 外科治疗

该治疗目前处在试验治疗阶段。外科手术治疗方法包括有额叶手术、边缘系统手术、丘脑小脑手术等。在确定疾病程度并对药物治疗及手术治疗效果作充分的评估后,争得家属及患者的同意方可进行。

7.6 物理治疗

临床中有部分患者经过系统心理治疗药物治疗后仍存在严重的抽动症状,成为难治性 Tourette 综合征,此时可以考虑联合物理治疗。有荟萃分析显示,重复经颅磁刺激(repeated transcranialmagnetic stimulation,rTMS)可以有效地改善 Tourette 综合征患者抽动症状。

7.7 饮食调整与环境治疗

在治疗过程中,应加强饮食调整,尽量减少食物添加剂、色素、咖啡水杨酸等摄入。为患者提供安全、舒适、轻松、愉快环境,作息规律,适当文体活动

8 疾病管理

应加强抽动障碍的科普教育,促进父母、教师等对该障碍的识别与理解,以获得他们对于治疗的支持和帮助。应加强儿童保健医师发育儿科医师的培训,以帮助他们甄别抽动症状,并对抽动障碍患儿及时转诊。治疗中要形成患者、家庭、医院、学校、社区多位一体的协调合作,共同改善患者预后。

9 抽动障碍的预防

20世纪60年代以前一直视为原因不明、罕见、可自愈性疾病。然而,近30余年来,对抽动障碍的认识发生了戏剧性变化,特别是20世纪90年代以来,普遍认为抽动障碍非常多见,是一种由遗传缺陷和不良环境因素所致的精神发育障碍。由于本专业自身基础理论发展较晚,更有效的预防措施尚待研究。

10 参考资料

  1. ^ [1] 国家卫生健康委办公厅.精神障碍诊疗规范(2020 年版)[Z].2020-11-23.

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