3 苯丁酸钠介绍
3.1 药品名称
3.2 英文名称
Sodium Phenylbutyrate
3.3 别名
苯基丁酸钠；Ammonaps；Buphenyl
3.4 分类
3.5 剂型
500mg
3.6 苯丁酸钠的药理作用
苯丁酸钠在体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氮产物，可通过肾脏排泄，与尿素在摩尔水平上相比，两者每摩尔均含有2摩尔氮（即1摩尔苯丁酸钠也可以清除2摩尔氨基酸来源的氮）。据报道，使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍患者（联合控制饮食氮摄入量），血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。
3.7 苯丁酸钠的药代动力学
苯丁酸钠片剂及粉剂口服后达峰时间分别为1.35h及1h，静脉注射达峰时间为30～60min。女性的苯丁酸及乙酸苯酯的血药浓度峰值及曲线下面积（AUC）高于男性（高30%～50%），苯乙酰谷氨酰胺药动学未见明显性别差异。表观分布容积为0.2L/kg。主要经肝脏及肾脏迅速代谢为乙酸苯酯及苯乙酰谷氨酰氨。绝大部分药物可在24h内以苯乙酰谷氨酰氨的形式从尿中排泄，少量以药物本体及乙酸苯酯形式排泄（少于口服剂量的1%）。总体清除率为18mg/（kg·h），母体化合物的消除半衰期为0.8h，乙酸苯酯的消除半衰期为1.2h。
3.8 苯丁酸钠的适应证
用于尿素循环障碍的治疗。
3.9 苯丁酸钠的禁忌证
2.禁用于急性高氨血症的紧急处理。
3.10 注意事项
1.（1）轻、中度高血压、心力衰竭、肾功能不全者或其他与钠潴留有关的水肿状态。（2）肝功能不全者。（3）肥胖患者。
2.药物对儿童的影响：有报道儿童服用苯丁酸钠可产生无法预知的不良反应；儿童用药，其自身严重症状及脑损伤仍可能继续加剧。
3.药物对妊娠的影响：国内尚无孕妇用药相关资料，美国药品和食品管理局（FDA）对苯丁酸钠的妊娠安全性分级为C级。
4.药物对哺乳的影响：哺乳妇女用药研究尚不充分，应权衡利弊后用药。
5.用药前后及用药时应当检查或监测：（1）常规应监测血清蛋白及血浆中氨、谷氨酸、精氨酸水平。（2）必要时应监测肝肾功、血清白蛋白、总蛋白、动脉血气分析、血电解质浓度，白细胞分类及计数，血小板计数、尿液分析。
6. 贮法：避光，室温保存。
3.11 苯丁酸钠的不良反应
1.心血管系统：可致踝部及外周水肿，血压改变较少见，罕见心律失常及昏厥。
3.代谢/内分泌系统：可引起低白蛋白血症（约10%）、代谢性酸中毒（14%）、碱中毒（7%）、高氯血症（7%），也可致高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症（发生率低于6%）。
4.泌尿生殖系统：常引起女性月经周期不规则，甚至停经（发生率约23%）。罕见苯丁酸钠引起肾小管酸中毒。
5.肝脏：可引起血清氨基转移酶、胆红素、碱性磷酸酶水平升高，尚无苯丁酸钠致肝毒性的报道。
6.胃肠道：常见食欲缺乏（约4%），还可引起味觉不佳、腹痛、恶心、呕吐、胃炎，罕见苯丁酸钠引起消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎。
7.血液：可能引起贫血（包括再生障碍性贫血）、白细胞减少或增多、血小板减少，罕见苯丁酸钠引起血小板增多。
8.皮肤：偶有皮疹。
9.其他：苯丁酸钠服用后，可能引起身体异味。
3.12 苯丁酸钠的用法用量
口服给药：通常每日给药4～6次，进餐时服用，每日给药总量低于20g。一天给药总量超过20g的安全性及有效性尚未确定。儿童常规剂量：口服给药：体重小于20kg儿童，一天450～600mg/kg，分4～6次给药，进餐时服用，每天给药总量低于20g。推荐服用苯丁酸钠粉，不推荐服用苯丁酸钠片。体重大于20kg者，用量同成人。国外用法用量参考：成人常规剂量：口服给药：一天9.9～13g/m2，一天总量超过20g的安全性及有效性尚未确定。肝功能不全时剂量：有实验表明，未患尿素循环障碍的肝功能不全者，苯丁酸钠的代谢及排泄不受影响，尚无资料建议肝功能不全者需调整剂量，但有待进一步研究。儿童常规剂量：口服给药：体重小于20kg儿童，一天450～600mg/kg；体重大于20k者，用量同成人。