Whipple病

疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

Whipple bìng

2 概述

1907年首先由Whipple报道。1949年Black-Schaffer用PAS染色发现病人小肠粘膜内巨噬细胞中有PAS阳性物质。1960年Cohen等先后经电镜研究,认为巨噬细胞中的镰状颗粒由细菌组成;病原体为杆状,其宽为0.2μm,长为1.5~2.5μm,称为Whipple杆菌。病原菌经口侵入,可侵犯全身各器官,在长期抗生素治疗后,病人可获痊愈,此杆菌亦逐渐消失。现认为本病与感染Whipple杆菌有关,但仍未得明确鉴定,亦未制成动物模型

3 诊断

长期有关节痛伴有腹泻,或同时有全身淋巴结肿大,应考虑本病可能。木糖试验有吸收功能减损,小肠粘膜活组织检查有PAS阳性物质,电镜证实有镰状颗粒则可作出诊断。应注意排除艾滋病(AIDS),巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。

4 治疗措施

过去认为本病为不治之症,近年来由于对本病病原的研究及使用抗生素治疗,病人可治愈而恢复健康。

治疗除采取一般对症治疗外,主要是抗生素治疗,普鲁卡因青霉素G120万单位及链霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,后改为四环素0.5g,4/d口服维持数月。治程过短易复发,治疗开始后病症状改善,体重增加,但症状完全消失需数月至数年,组织学恢复则更慢。其他抗生素氯霉素氨苄青霉素强力霉素以及SMZ均可选用。

5 病理改变

腹膜粗糙无光泽,小肠扩张,肠壁肥厚僵硬,上部小肠明显炎症浸润肠系膜及腹腔动脉周围淋巴结肿大,切面呈筛状。小肠粘膜灰暗,散在黄色斑块。镜下见绒毛呈杵状,近段小肠粘膜内巨噬细胞增多,经PAS染色阳性,其中有镰状颗粒,电镜下见其为杆状细菌组成。除巨噬细胞外,此杆状细菌尚可广泛存在于小肠上皮细胞淋巴细胞毛细血管上皮细胞平滑肌细胞、多形核粒细胞浆细胞以及肥大细胞内。除小肠粘膜外,在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结均可侵犯,是一全身性疾病。

6 临床表现

最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎关节痛。在关节炎出现前,有的病人已有腹泻,逐渐出现脂肪泻,有典型小肠吸收不良症状。个别病例可无腹泻,仅有腹痛与低热。另有全身淋巴结肿大,少数病人有脾肿大。

编辑:banlang 审核:sun
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