4 疾病别名
布-卡氏综合症
6 疾病概述
Budd-Chiari综合征是一种由于肝脏静脉血流受阻引起的综合征,通常是因肝脏大静脉内血栓形成所致，临床上并不多见。肝静脉及其开口先天性缺如可引起Budd-Chiari综合征，但通常血栓是获得性的，并与高凝状态有关。这种状态见于骨髓增生异常疾病，如真性红细胞增多症，镰状细胞性贫血，阵发性血红蛋白尿,正常凝血抑制物(如抗血栓素Ⅲ，蛋白C，蛋白S，因子VLeidin)的遗传缺陷，女性激素的存在(口服避孕药和妊娠)。
7 疾病描述
Budd-Chiari综合征是一种由于肝脏静脉血流受阻引起的综合征,通常是因肝脏大静脉内血栓形成所致，临床上并不多见。肝静脉及其开口先天性缺如可引起Budd-Chiari综合征，但通常血栓是获得性的，并与高凝状态有关。这种状态见于骨髓增生异常疾病，如真性红细胞增多症，镰状细胞性贫血，阵发性血红蛋白尿,正常凝血抑制物(如抗血栓素Ⅲ，蛋白C，蛋白S，因子VLeidin)的遗传缺陷，女性激素的存在(口服避孕药和妊娠)。
此外，腹部外伤，化脓性肝内病灶，肝静脉内的肿瘤特别是原发性肝癌和肾细胞癌可引起直接压迫和凝血倾向。许多患者的病因常不明。确切的说在作下腔静脉造影时，必须明确肝静脉是否通畅。肝静脉和下腔静脉同时阻塞时，将肝静脉成形术放在首位考虑。
10 病理生理
发病机制不是很清楚。
11 诊断检查
1.病史
详询有无肝炎、血吸虫病、长期饮酒、口服避孕药、类固醇激素等药物以及肝区放射线照射等病史。有无黄疸、腹胀、下肢浮肿、鼻出血、牙龈出血及上消化道出血史。
2.体检
注意有无胸腹壁、腰部以下至下肢浅静脉显着而广泛的迂曲扩张，静脉扩张的范围与程度，胸腹壁浅静脉血流方向；肝脾是否肿大，肿大的程度及硬度，有无腹水，腹水的程度，脐周能否闻及静脉鸣；有无双下肢浮肿，营养障碍、色素沉着以及小腿的顽固性溃疡等。
3.化验检查
除血、尿、便常规检查外，需作血小板计数、出、凝血时间、凝血酶原时间检查。肝功能检查主要是白蛋白及其与球蛋白之比值、凝血酶原时间与活动度、血清胆红素、转氨酶等。
5.血管造影术
这是明确诊断的必要检查。经肝静脉造影术和下腔静脉造影术可同时了解肝静脉及下腔静脉通畅情况。此外，选择性肝动脉造影术、脾门静脉造影术对于手术方式的选择均有重要参考价值。
可了解肝、脾的大小、形态，是否存在占位性病变，下腔静脉、肝静脉存在的阻塞性病变的性质、范围、程度及血流方向。
也可提供有用的诊断资料。
8.阻塞分型：本综合征大体可分为3个类型。
(2)B型：膈段高位下腔静脉阻塞型。此型可分为B1和B2两个亚型。B1型为仅有膈段下腔静脉阻塞，包括隔膜阻塞与节段型血栓静脉炎后的缩窄——完全闭塞或不完全闭塞；B2型的阻塞部位于有心房或右心房的下腔静脉开口处。
(3)C型：肝静脉下腔静脉混合阻塞型。此型可分为叁个亚型。C1型即叁支肝静脉完全闭塞和膈段下腔静脉在肝静脉开口上方或上、下方均有阻塞；C2型为膈段下腔静脉有阻塞，但只有肝左或肝右的阻塞；C3型为隔段下腔静脉以下有广泛的缩窄或闭塞，病变向下直达髂静脉分支上方，肾静脉和肝静脉往往亦受侵犯。
12 治疗方案
12.1 治疗原则
对于肝功能尚可耐受手术者，又无显着全身性手术禁忌证的病例，均应采取手术治疗，手术治疗方法大致可分为叁类。
1.直接解除下腔与肝静脉阻塞的方法 ①经静脉腔内行球囊扩张加内支撑血管成形术；②经右心房手指隔膜离断术；③经胸、膈、腹行右心房下腔静脉转流术；以及④经胸-腹膜后腔肝裸区行下腔静脉转流术。
2.门体静脉分流术 ①门-腔静脉侧侧分流术；②肠系膜上静脉-有心房分流术；③肠系膜上静脉-下腔静脉间置移植分流术；④脾静脉-左下肺动脉分流术；⑤脾静脉-左下肺静脉分流术；以及⑥肝脏或脾脏与肺固定术。
3.其他 针对治疗腹水的手术有腹膜腔-脉分流术、颈内静脉胸导管吻合术等。针对病因的有心包切除术、肿瘤切除及外纤维环松解术等。
12.2 选择手术方式的原则
1.解除门脉系的高压只能进行门-静脉分流术，适应于A型的病人。
3.解除阻塞与门-分流相结合的手术则适应于C型病人。
4.其他类型的手术应针对所需解决的问题选择相应手术。
12.3 术前准备
1.对于腹水，特别是有大量腹水的病人，术前可采用利尿剂治疗，腹腔穿刺放腹水等方法，减少腹水量，减轻腹水所致的膈肌上抬及对心脏的不利影响，更主要的是有利于术中、术后并发症的防治。
2.由于长期利尿剂的应用，病人往往出现电解质紊乱、低蛋白血症。术前应加以纠正。
3.术前(特别是造影后)口服阿司匹林或静滴低分子右旋糖酐。有高凝状态时，可静脉注入小剂量肝素0.5mg／kg体重。
6.测量血液动力学方面的各项数据。有条件时应在术前1d或当天安放Swan-Ganz导管，便于在麻醉与手术中监测，对于手术的即时效果判断及术后处理均可提供有用而准确的数据。
12.4 麻醉
一般采用硬脊膜外麻醉或全麻。
12.5 术中注意点
1.术中要限制液体量，在开放转流血管时要逐渐开放，并注意中心静脉压变化，预防急性心衰和肺水肿发生。
2.严密监测心率、血压、中心静脉压及心电图表现以及血气分析，据此调整麻醉呼吸机、输液量及所选用的药物。
3.行转流手术时，在血管阻断前，注入0.5mg／kg体重的肝素，以预防血栓形成及吻合口栓塞。
12.6 术后处理
需全面监测，包括神志、脉搏、血压、中心静脉压、血气分析、血清钠、钾水平、尿量、引流量等。此外，还需注意下列各点：
1.呼吸支持，一般需持续12～24h。
2.观察血性引流液的浓度与数量，如数小时内引流量不减，应寻找原因并作相应处理。若给予止血药物、输新鲜血或纤维蛋白原后，引流量仍不减少，则应紧急手术探查止血。
3.预防血栓形成及栓塞：术后即给予低分子右旋糖酐500ml／d静滴，24～48h后，改口服阿司匹林50mg／d或消炎痛25mg，3／d，维持6～12个月。
对人造血管转流的病人，有时需在术后24～48h，静滴肝素0.5mg／kg，3／d，3～5d，然后改用华法令维持3个月。
12.7 出院标准
12.8 随访
出院3个月、半年及每年随访1次，注意有无黄疸、腹水、呕血、黑便及胸腹壁浅静脉曲张的变化。作血常规及肝功能，食管、胃底钡餐X线摄片检查。B超检查下腔静脉、肝静脉，观察转流血管有无再狭窄或阻塞。必要时行肝静脉、下腔静脉造影。