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多发性骨髓瘤
40%,包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。弥漫性骨质硬化罕见。骨转移癌:肺癌、胃癌、结肠癌、卵巢癌、乳腺癌、前列腺癌、胰腺癌等恶性肿瘤易发生骨转移,引起骨痛、溶骨性病变、贫血等临床表现,与多发性骨髓瘤有相似之处,需予以鉴别。在本病由于瘤细胞增生、细胞周转加速及肾功能损害而导致血、尿β2-M水平升高。
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Takatsuki综合征
血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子,可以诱导血管生成和微血管通透性增强,所以也称为血管通透因子(vascularpermeabilityfactor,VPF)。POEMS综合征的并发症:几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。
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POEMS综合征
血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子,可以诱导血管生成和微血管通透性增强,所以也称为血管通透因子(vascularpermeabilityfactor,VPF)。POEMS综合征的并发症:几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。
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Crow-Fukase综合征
血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子,可以诱导血管生成和微血管通透性增强,所以也称为血管通透因子(vascularpermeabilityfactor,VPF)。POEMS综合征的并发症:几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。
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POEMS综合症
血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子,可以诱导血管生成和微血管通透性增强,所以也称为血管通透因子(vascularpermeabilityfactor,VPF)。POEMS综合征的并发症:几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。
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浆细胞白血病
继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血、出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药。血白细胞增高占62%,血小板减少占71%。上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,继发性浆细胞白血病(SPCL)浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊。
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浆细胞性白血病
继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血、出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药。血白细胞增高占62%,血小板减少占71%。上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,继发性浆细胞白血病(SPCL)浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊。
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多发性骨髓瘤临床路径(2016年版)
①靶器官损害表现(CRAB)[c]校正血清钙2.75mmol/L[R]肾功能损害(肌酐清除率40ml/min或肌酐177umol/L)[A]贫血(血红蛋白低于正常下限20g/L或100g/L)[B]溶骨性破坏,通过影像学检查(x线片、CT或PET—CT)显示1处或多处溶骨性病变。如果应用大剂量地塞米松(≥320mg/疗程)治疗时应进行疱疹及真菌的预防性治疗;
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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
余下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS),后者又称良性或非肿瘤性单克隆丙球病,其特点为血清M蛋白低于3g/L,骨髓中浆细胞比例通常在5%以下,尿中无或仅有少量M蛋白,无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。
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副蛋白血症周围神经病
余下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS),后者又称良性或非肿瘤性单克隆丙球病,其特点为血清M蛋白低于3g/L,骨髓中浆细胞比例通常在5%以下,尿中无或仅有少量M蛋白,无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。
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Crow-Fucase 综合征
本病平均发病年龄为46岁(27~鉴别诊断1.吉兰-巴雷综合征虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。并发症几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。
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口腔颌面部骨髓瘤
概述:浆细胞肉瘤(plasmacellsarcoma)又称骨髓瘤(myeloma),为起源于髓腔网状组织的恶性肿瘤,多发性者称为“多发性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”,单发者称“浆细胞瘤”,发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤(extramedullaryplasmacytoma)。相关药品:环磷酰胺、长春新碱相关检查:浆细胞、血清钙
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口腔颌面部浆细胞肉瘤
概述:浆细胞肉瘤(plasmacellsarcoma)又称骨髓瘤(myeloma),为起源于髓腔网状组织的恶性肿瘤,多发性者称为“多发性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”,单发者称“浆细胞瘤”,发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤(extramedullaryplasmacytoma)。相关药品:环磷酰胺、长春新碱相关检查:浆细胞、血清钙
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免疫球蛋白IgE
别名:血清免疫球蛋白E,IgE正常值:ELISA法、RIA法:0.1~寄生虫感染。化验取材:血液化验方法:血清免疫球蛋白测定化验类别一:免疫学检查化验类别二:血清免疫球蛋白测定参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》共济失调石棉肺肉瘤选择性IgA缺乏症多发性骨髓瘤原发性肝癌支气管哮喘川崎病矽肺腹泻
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单克隆丙种球蛋白
M蛋白是一组在类型、亚型、基因型和独特型相同的均一免疫球蛋白,多出现在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、恶性淋巴瘤等疾病。化验结果临床意义:阳性:见于多发性骨髓瘤、重链病、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症、单核细胞白血病、冷球蛋白血症、继发性单克隆丙种球蛋白血症和良性M蛋白血症。
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血清免疫球蛋白E
概述:IgE主要来源于呼吸道、消化道黏膜下的浆细胞,是一种亲细胞性抗体,与变态反应、寄生虫病与皮肤过敏有关。正常值:ELISA法、RIA法:0.1~附注:特异性IgE用于过敏性哮喘的诊断,寻找变应原有重要价值。相关疾病:多发性骨髓瘤、支气管哮喘、湿疹、霍奇金病、肝硬化、原发性肝癌、腹泻、共济失调、肉瘤、矽肺、石棉肺
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酸性磷酸酶染色
(2)基质储备液:磷酸萘酚AS-BⅠ100mg,N,N-二甲基甲酰胺10ml,混合后置棕色瓶4~用乙液滴定甲液至Ph5.2,放4~这对鉴别诊断多毛细胞白血病有重要意义(L-酒石酸抑制试验仍呈阳性),而多发性骨髓瘤细胞,急性单核细胞性白血病细胞、恶性组织细胞增生症细胞均可被L-酒石酸所抑制,阳性反应明显减弱。
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M蛋白
M蛋白是一组在类型、亚型、基因型和独特型相同的均一免疫球蛋白,多出现在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、恶性淋巴瘤等疾病。化验结果临床意义:阳性:见于多发性骨髓瘤、重链病、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症、单核细胞白血病、冷球蛋白血症、继发性单克隆丙种球蛋白血症和良性M蛋白血症。
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原发性皮肤浆细胞瘤
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤。绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加,尿中无凝溶蛋白,皮肤上表现为数个结节或肿物,与多发性骨髓瘤者相似,为半球状结节或肿物,可伴有结痂,有的肿物易出血。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。
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泊马度胺
药品名称:泊马度胺Pomalidomide分类:血液肿瘤用药是否需要检测靶点:否制剂与规格:胶囊:1mg、4mg适应证:复发难治性多发性骨髓瘤:泊马度胺与地塞米松联用,适用于既往接受过至少两种治疗(包括来那度胺和一种蛋白酶体抑制剂),且在最后一次治疗期间或治疗结束后60天内发生疾病进展的成年多发性骨髓瘤患者。
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苯丁酸氮芥
置水浴中加热后,溶液应显浑浊。制剂:苯丁酸氮芥纸型片版本:《中华人民共和国药典》2010年版苯丁酸氮芥说明书:别名:瘤可宁,丁苯酸氮芥,氯氨布西,流克伦,氯氨巴锡,苯丁酸氮芥外文名:Chlorambucil,CLB,Amboclorin,Elcoril,LEUCKERAN,CB-1348苯丁酸氮芥的适应症:是慢性淋巴细胞白血病的保守治疗首选药物。
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血清麝香草酚浊度试验
概述:测定血浆蛋白的水平和分析其成分是肝脏疾病重要试验之一。(6)肝外疾病:血清胶体稳定性试验对肝病并不具有特异性,在其他可发生白蛋白减少、球蛋白(γ或β球蛋白)或类脂质增加的疾病如疟疾、结缔组织疾病、黑热病、亚急性细菌性心内膜炎、多发性骨髓瘤等疾患时,亦可呈阳性反应。
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总胆固醇
英文名:totalcholesterol别名:血清胆固醇,Ch,TC正常值:酶法(37℃):脐带:1.17~化验取材:血液化验方法:脂类测定化验类别一:血液生化检查化验类别二:脂类测定参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》多发性骨髓瘤结节性脂膜炎营养不良脂肪泻
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来那度胺
药品名称:来那度胺Lenalidomide分类:血液肿瘤用药是否需要检测靶点:否制剂与规格:胶囊:10mg、25mg适应证:初治及复发难治性多发性骨髓瘤。3.硼替佐米与来那度胺具有协同作用。7.对于接受来那度胺与地塞米松联合治疗的多发性骨髓瘤患者,深静脉血栓和肺栓塞的风险显著升高。※11.轻链淀粉样变性(仅有Ⅰ~
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中性粒细胞杀菌试验
检查名称:中性粒细胞杀菌试验分类:免疫学检查/细胞免疫测定概述:中性粒细胞吞噬细菌时,通过中性粒细胞内多种因素(如过氧化物酶、补体等)共同作用将菌杀死。(2)因为本试验需要有细胞外因子(抗体及补体)和细胞内因子,故本试验适用于检查吞噬细胞功能障碍或检查是否缺乏补体与特异性抗体。
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造血干细胞移植
概述:造血干细胞移植(stemcellstransplantation)是目前治疗白血病最为有效的方法,此外,许多恶性肿瘤和遗传性疾病,以及再生障碍性贫血也可通过此方法获得治愈。(2)组织配型(同患者)。6天)动员后,使用血细胞分离机选取单个核细胞(MNG)分离程序,全血流速35ml/min,终点为2倍全血容量(约8~
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达雷妥尤单抗
可在每次输注本品后2天(从输注后次日开始)每天给予口服糖皮质激素(20mg甲泼尼龙或等效剂量的中效/长效糖皮质激素,视当地标准而定)降低迟发性输注相关反应的风险。另外,对于患有慢性阻塞性肺疾病病史的患者,应考虑使用包括短效和长效支气管扩张剂以及吸入性糖皮质激素在内的输注后用药。
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1-烯可的松
测定法:取本品,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含50μg的溶液,精密量取20μl注入液相色谱仪,记录色谱图;大剂量能透过血-脑脊液屏障。泼尼松的适应证:1.如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿热、肾病综合征、慢性活动性肝炎、溃疡性结肠炎、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等疾病。
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尤文氏肉瘤
本病高度恶性,有其特殊的临床、放射学和病理改变,多数认为其起源于骨髓的组织网架,比骨肉瘤少见,约占原发恶性骨肿瘤的5%。早期X线表现类似骨髓类,两者骨膜反应也很类似,单靠X线摄片不能作出确认,骨盆处多见于髂骨,肿瘤呈卵圆型或环或斑点状溶解破坏区,边缘不清,肿瘤内可有骨质硬化伴有葱皮样骨膜反应。
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甘油三脂
英文名:triglyceride别名:三酰甘油,血清甘油三正常值:酶法(GPO):0.22~继发性低甘油三酯血症:甲状腺功能亢进症、慢性肾上腺功能不全(艾迪生病)、失代偿性肝硬化、重症肝炎、妊娠脂肪肝、中毒性脂肪肝等重症肝实质损害、恶病质、晚期癌、心功能不全、吸收不良综合征、使用肝素等。
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溶肉瘤素
药品说明书:别名:米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥,美法仑外文名:PhenylalanineMustard,L-PAM适应症:1.米尔法兰适应证:(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。
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左旋苯丙氨酸氮芥
药品说明书:别名:米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥外文名:PhenylalanineMustard适应症:1.米尔法兰适应证:(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。静注,剂量同口服。
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刹可利秦
药品说明书:别名:米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥外文名:PhenylalanineMustard适应症:1.米尔法兰适应证:(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。静注,剂量同口服。
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瘤克安
药品说明书:别名:米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥外文名:PhenylalanineMustard适应症:1.米尔法兰适应证:(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。静注,剂量同口服。
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注射用干扰能
尿中原形排出很小。1.治疗各种病毒性疾病包括慢性乙肝、非甲非乙肝炎、水痘、带状疱疹、复发性疱疹、扁平湿疣、寻常疣、尖锐湿疣、巨细胞病毒感染、病毒性角膜炎及流感等。肌注或皮下注射α-干扰素,100万~治疗皮肤恶性肿瘤和病毒性疣可用β-干扰素局部注射于肿瘤内及其周围,每一病灶40万~软膏剂:4000U/g等。
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地舒单抗
药品名称:地舒单抗Denosumab分类:骨与软组织肿瘤用药是否需要检测靶点:否制剂与规格:注射液:120mg(1.7ml)/瓶适应证:治疗不可手术切除或者手术切除可能导致严重功能障碍的骨巨细胞瘤,包括成人和骨骼发育成熟(定义为至少一处成熟长骨且体重≥45kg)的青少年患者。双膦酸盐难治性恶性肿瘤导致的高钙血症。
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血浆黏度
概述:血浆黏黏度约为全血黏度的1/8~枸橼酸盐或草酸盐作为抗凝剂容易引起细胞皱缩,一般不作为粘度测定时的抗凝剂。化验结果临床意义:升高:见于原发性高球蛋白血症,如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤;继发性高球蛋白血症,如风湿病、类风湿关节炎、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮;高脂血症,如糖尿病、恶性肿瘤等。
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血清黏度
概述:血清黏度检测同全血黏度测定相似,只是方法较简单、而且可避免红细胞等因素影响检测结果,而且一般血浆蛋白质浓度的影响也很少,因此对多发性骨髓瘤、高球蛋白血症的敏感性比全血黏度为高。枸橼酸盐或草酸盐作为抗凝剂容易引起细胞皱缩,一般不作为粘度测定时的抗凝剂。(2)新生儿血清中血脂很低,故血清黏度很低。
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血小板ATP释放试验
试剂:(1)灭活缓冲液:0.2mol/LTris-马来酸盐缓冲液(pH7.4)1ml,加0.01mol/L磷酸丙酮酸盐溶液(含0.4mol/L硫酸镁与1.3mol/L氯化钾)100μl,加水至25ml;(3)荧光素-荧光素酶溶液(溶于0.01mol/L吗啉丙烷内脂酸,pH7.4,含0.01mol/L硫酸镁)。(3)加胶原(0.28g/L)时,ATP释放量为1.6±0.3μmol/1011血小板。
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干扰能
尿中原形排出很小。1.治疗各种病毒性疾病包括慢性乙肝、非甲非乙肝炎、水痘、带状疱疹、复发性疱疹、扁平湿疣、寻常疣、尖锐湿疣、巨细胞病毒感染、病毒性角膜炎及流感等。肌注或皮下注射α-干扰素,100万~治疗皮肤恶性肿瘤和病毒性疣可用β-干扰素局部注射于肿瘤内及其周围,每一病灶40万~软膏剂:4000U/g等。
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消旋苯丙氨酸氮芥
药品说明书:别名:米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥,美法仑外文名:PhenylalanineMustard,L-PAM适应症:1.米尔法兰适应证:(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。
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米尔法兰
药品说明书:别名:米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥,美法仑外文名:PhenylalanineMustard,L-PAM适应症:1.米尔法兰适应证:(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。
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苯丙氨酸氮芥
药品说明书:别名:米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥外文名:PhenylalanineMustard适应症:1.米尔法兰适应证:(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。静注,剂量同口服。
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美法仑
药品说明书:别名:米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥外文名:PhenylalanineMustard适应症:1.米尔法兰适应证:(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。静注,剂量同口服。
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沙利度胺
沙利度胺药典标准:品名:中文名:沙利度胺汉语拼音:Shalidu'an英文名:Thalidomide结构式:分子式与分子量:C13H10N2O4258.23来源(名称)、含量(效价):本品为(±)-N-(2,6-二氧代-3-哌啶基)-邻苯二甲酰亚胺。4.对于接受沙利度胺与地塞米松联合治疗的多发性骨髓瘤患者,深静脉血栓和肺栓塞的风险显著升高。
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抗链球菌型M蛋白抗体
概述:A组溶血性链球菌1、3、5、9、19、24型的细胞壁含有较多的M蛋白,有抗吞噬细胞作用,可致强免疫反应,链球菌细胞壁上的M蛋白与人体心肌组织具有交叉抗原性,在人体感染A组溶血性链球菌后可刺激机体产生抗链球菌壁M蛋白抗体,此抗体作用于心肌组织可引起风湿性心脏炎。而致肾炎型GAS几乎全是D、E基因模式。
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α-茶酚醋酸酯酶染色
概述:α醋酸萘酚酯酶为白细胞中的非特异性酯酶,能将基质液中的α醋酸萘酚水解,产生α萘酚,再与重氮盐偶联,生成灰黑色不溶性沉淀,定位于酶活性所在的胞质内。用氟化钠抑制试验作对照,在40ml作用液中加入氟化钠15mg,其余方法同上。相关疾病:单核细胞白血病、肉瘤、多发性骨髓瘤
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血清白蛋白/球蛋白比值
概述:血清总蛋白减去白蛋白后即可得球蛋白(globulin)。血清白蛋白/球蛋白比值的医学检查:检查名称:血清白蛋白/球蛋白比值分类:血液生化检查蛋白质测定取材:血液血清白蛋白/球蛋白比值的测定原理:同总蛋白、白球蛋白测定。相关疾病:肝硬化、肾病综合征、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、红斑狼疮
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粒细胞与红细胞比值
原理:采用骨髓小粒丰富,制片厚薄均匀的涂片,经瑞氏-姬姆萨混合染色后于显微镜下检查细胞质和量的变化。染好的涂片要自然干燥,切忌加热烘干,否则细胞退色而影响观察。相关疾病:多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、骨髓增生异常综合征、红细胞增多症、类白血病反应、脾功能亢进、原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血
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血红蛋白溶解度
概述:HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强,因此,血片经酸洗脱后,含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色,能被伊红染成红色。(2)2.5mol/L磷酸盐缓冲液(pH7.0):称取K2HPO421.8g,KH2PO417.0g加蒸馏水溶解并稀释至100ml。近期大量输血,新生儿及6月以下婴儿。相关疾病:高脂血症、多发性骨髓瘤、冷球蛋白血症